Кафедра госпитальной хирургии ЧелГМА

Патология сосудов, ведущая к тяжелым расстройствам кровообращения в органах и тканях, в настоящее время стала основной причиной смертности во многих экономически развитых странах. Но несмотря на такую популярность далеко не все клиницисты знают патологию сосудов, не знакомы с методами обследования больных и, как следствие, неправильная запоздалая диагностика заболевания или назначение дорогостоящего, порой необоснованного обследования. Вместе с тем суть заболевания нередко удается установить при первом, но внимательном обследовании больного, назначить правильное лечение, а методы дополнительного обследования лишь уточняют правильность предположения.

Самая крупная артерия тела человека – аорта берет свое начало от левого желудочка: восходящая аорта, дуга аорты, нисходящая аорта. От дуги аорты в норме отходят три крупные артерии, кровоснабжающие голову и верхние конечности (в основном) – плечеголовной ствол, который делится на правую подключичною и правою общую сонную артерии, далее от дуги – левая общая сонная артерия и левая подключичная артерии. Кровоснабжение головного мозга осуществляется за счет внутренних сонных артерий, позвоночных артерий и, частично, через наружные сонные артерии. Грудной отдел аорты — межреберные артерии. Брюшной отдел аорты: чревный ствол (ветви: общая печеночная, левая желудочная, селезеночная); верхняя брыжеечная артерия, почечные артерии, нижняя брыжеечная артерия, общие подвздошные артерии (делятся на наружные и внутренние). Дистальнее пупартовых связок общая бедренная артерия каждой конечности делится на поверхностную и глубокую артерии бедра, поверхностная переходит в подколенною и далее в артерии голени. Крупные артерии: аорта, ее ветви – артерии эластического типа; плечевые, подколенные – мышечно-эластического типа; предплечья, голени – мышечного типа.

Синдром хронической артериальной недостаточности (ХАН) — это комплекс клинико-морфологических изменений, развившихся в тканях, органах, системах органов и организме в целом вследствие длительного, хронического нарушения артериального кровотока в результате стенотических и окклюзионных процессов в артериальных сосудах.

Облитерирующий атеросклероз

Облитерирующий атеросклероз — наиболее распространённое хроническое заболевание, артерий нижних конечностей. Клинические проявления атеросклероза у мужчин возникают преимущественно в возрасте 50–60 лет, у женщин — 60–70 лет.

В интиме артериальных сосудов эластического и мышечно-эластического типов формируются одиночные или множественные атеросклеротические бляшки, выступающие в просвет сосуда. Последующее разрастание в области поражения сосудистой ткани (склероз) и кальциноз стенки сосуда приводят к медленно прогрессирующей деформации и сужению просвета сосуда. Хроническая, медленно нарастающая недостаточность кровообращения тканей нижних конечностей, питаемых через поражённую артерию, определяет клиническую картинуишемической стадии облитерирующего атеросклероза. В других случаях артериосклероз может осложниться тромбозом, острой ишемией и некрозом в каком-либо отделе нижней конечности. Это — тромбо-некротическая стадия атеросклероза.

Чаще всего при облитерирующем атеросклерозе поражается бедренная артерия. Окклюзия обычно возникает в дистальном отделе, где артерия проходит через сухожильную щель мышц-аддукторов бедра (hiatus tendineus adduktorius).

Глубокая артерия бедра, которая кровоснабжает бедро и имеет коллатерали с подколенной артерией, чаще бывает стенозирована в начальном отделе, тогда как дистальная её часть обычно свободна от атеросклеротических бляшек.

Подколенная артерия, большеберцоваые артерии и артерии стопы могут быть окклюзированы атеросклеротическими бляшками на всём протяжении, при этом явления ишемии могут быть усугблены за счёт механического сдавления сосудов икроножной или подколенными мышцами. Окклюзия данных сосудов часто встречается у больных диабетом.

Патоморфологические стадии атеросклероза.

I степень. Доклинический период болезни. В артериях на неизменённой интиме возможны редкие липидные пятна и полоски (липоидоз).
II степень. Слабо выраженный атеросклероз. На неизменённой интиме, кроме выраженного липоидоза, наблюдают редкие мелкие фиброзные и атероматозные бляшки.
III степень. Значительно выраженный атеросклероз. Кроме липоидоза в артериях на утолщённой волнистой и деформированной интиме содержится большое количество мелких и крупных, сливающихся фиброзных и атероматозных бляшек, атерокальциноз.
IV степень. Резко выраженный атеросклероз. На утолщённой и деформированной бугристой интиме аорты, коронарных и других артерий многочисленные фиброзные и атероматозные бляшки с кальцинозом; часть их изъязвлена.

Факторами риска развития атеросклероза являются:курение, сахарный диабет, артериальная гипертензия, нарушения липидного обмена (чаще всего — наследственная гиперхолестеринемия), инсульты и сердечно-сосудистые заболевания в семейном анамнезе.

Результатом хронического прогрессирующего заболевания артерий, а также эмболизации детритом холестериновой бляшки или организованным тромбом из проксимально расположенного источника может бытьгангрена. Иногда гангрена пальцев стоп возникает без выраженного заболевания артерий. Так бывает при окклюзии небольших кровеносных сосудов (например, микроангиопатия при сахарном диабете, синдром Рейля).

Клиническая картина.

Подтвердить атеросклеротическое поражение сосудов и предположить анатомическую локализацию окклюзии артерий позволяет анамнез и объективное обследование. Особое значение на самом раннем этапе диагностики придаётся методам пальпации и аускультации.
Один из наиболее характерных симптомов заболевания артерий — перемежающаяся хромота. Больные отмечают быструю утомляемость, мучительные боли или судороги в поражённой конечности (особенно в икроножных мышцах). Симптомы обычно возникают при ходьбе. Отдых быстро, за несколько минут, приносит облегчение.
Симптомы которые возникают дистальнее места расположения окклюзии сосуда: при окклюзии подвздошной артерии больные ощущают дискомфорт в бедре или ягодице, при окклюзии бедренной артерии боль возникает в области икроножной мышцы, при окклюзии нижележащих артерий боли возникают в стопе. Пульс дистальнее места поражения обычно ослаблен или отсутствует, а также может исчезать после физической нагрузки.
Другие симптомы атеросклеротической окклюзии нижних конечностей: выпадение волос, изменение ногтевых пластинок, атрофия мышц поражённой ноги, побледнение кожи нижних конечностей в поднятом состоянии и застойная гиперемия в опущенном положении.
Отсутствие дискомфорта в покое означает, что степень ишемии конечности почти незначительная и напротив, выраженный дискомфорт в конечности, при отсутствии физической нагрузки свидетельствует о глубоких нарушения кровообращения, при этом боли в покое подтверждают декомпенсацию артериального кровотока. Пациенты отмечают интенсивную боль, обжигающую или колющую, обычно в дистальной части ноги и своде стопы, обостряющуюся в положении лёжа (иногда невозможно уснуть). Облегчение приносит вынужденное опущенное положение ноги.

Окклюзионные поражения ветвей дуги аорты.

Окклюзионные поражения брахиоцефальных артерий являются одной из наиболее важных проблем сосудистой хирургии и клинической неврологии. Прежде всего это обусловлено жизненной важностью органа, снабжаемого из этой артериальной системы – головного мозга. По данным ВОЗ смертность от мозгового инсульта составляет 30-35% всех случаев сердеч­но-сосудистых заболеваний. Причем, ишемические расстройства встречаются в 4,7 раз чаще, чем геморрагические. От 40 до 50% людей, страдающих инсультом имеют поражение внечерепных артерий. Экстракраниальные отделы магистральных артерий головы поражаются в 5 раз чаще, чем интракраниальные.
Этиологические факторы, вызывающие непроходимость брахиоцефальных артерий делятся на следующие группы:
1) облитерирующие заболевания артерий (атеросклероз, неспецифический аортоартериит, облитерирующий тромбангиит и другие артерииты (например, височный);
2) аневризмы дуги аорты с вторичным сужением устья брахиоцефальных артерий (атеросклеротические, сифилитические, расслаивающие аневризмы);
3) аномалия развития ветвей дуги аорты, удлинение и патологическая извитость артерий, смещение устья позвоночной артерии;
4) экстравазальные факторы компрессии артерий (компрессия мышцами шеи, позвоночной артерии остеофитами при остеохондрозе, редко – опухолями-хемодектомами.

Атеросклероз и НАА являются причиной заболевания 80% пациентов. НАА преобладает у женщин, атеросклеротическое поражение – чаще у мужчин (75-80%). Как атеросклероз, так и артериит имеют тенденцию к одновременному поражению двух и более брахиоцефальных артерий, более чем в 50% случаев поражено несколько артерий. Наиболее часто патологический процесс локализуется в подключичных артериях, затем в позвоночной и реже в общих сонных и безымянной артериях. При поражениях проксимальных отделов сосудов окклюзия, как правило, хорошо локализована и не распространяется далеко по сосуду, что делает возможным выполнение реконструктивного хирургического вмешательства.

Клиника

Клиника заболевания обусловлена ишемией головного мозга. Тяжесть проявления болезни и ее прогноз зависят от того, какая артериальная магистраль выключена из кровотока, а также от степени развития коллатерального кровотока. Возможности компенсации нарушения кровообращения головного мозга чрезвычайно велики (даже при окклюзии 3-х артерий возможна жизнь, хотя подобные больные чаще всего являются тяжелыми инвалидами).

Симптомы окклюзионных поражений ветвей дуги аорты чрезвычайно разнообразны. Выделяется несколько клинических форм, в основе подобного деления — анатомическая локализация окклюзии.

Подключичный синдром возникает при окклюзии дистального отдела подключичной артерии, его клинические проявления связаны с выраженной ишемией верхних конечностей (вплоть до гангрены).

Подключично-позвоночный синдром возникает при окклюзии начального отдела подключичной артерии. Ишемия руки при этой форме выражена слабо, компенсирована, на первый план выступают симптомы так называемой вертебро-базилярной недостаточности, зависящей от ишемии ствола головного мозга. Больные страдают от тяжелых головокружений, головных болей, значительно нарушается зрение.

При каротидном синдроме развивается гемипарез (на противоположной от пораженной сонной артерии стороне) и тяжелые нарушения зрения вплоть до полной слепоты (на стороне окклюзии сонной артерии).

При синдроме плечеголовного ствола (поскольку выключаются сразу две крупные артериальные магистрали) симптоматика включает подключично-позвоночный и каротидный синдром.

К вышеуказанным методам обследования больных у пациентов с подозрением на патологию брахиоцефальных артерий обязательна проба с пережатием общей сонной артерии (в горизонтальном положении больного!). В случае поражения противоположной артерии это пережатие в большинстве случаев вызывает обморочное состояние, проходящее после прекращения компрессии.

Лечение

Единственным способом, позволяющим излечить подобных больных является реконструктивная операция, направленная на восстановление кровотока в бассейне окклюзированной артерии (прямая реконструкция – эндартерэктомия, протезирование пораженной артерии, шунтирующие операции), дилатации стенозированного участка артерии, формирование экстра интракаротидных микроанастомозов — соустьев между ветвями наружной и внутренней сонной артерии интракраниально (путем выполнения трепанации черепа) с применением микрохирургической техники.

Окклюзирующие заболевания бифуркации аорты и подвздошных артерий

Облитерирующие заболевания артерий конечностей занимают первое место по клиническому значению и частоте и составляют основную группу органических ангиопатий, доступных хирургическому лечению. Впервые клинику непроходимости бифуркации аорты описал Leriche (Лериш) в 1923 и 1929 гг. в связи с чем этот синдром назван его именем. Основная причина развития синдрома Лериша атеросклероз (93%), на 2-ом месте – НАА, на 3-м эндартериит.

• перемежающаяся хромота (повышенная быстрая утомляемость нижних конечностей);
• мышечная атрофия (гипотрофия) нижних конечностей;
• отсутствие кожных трофических расстройств;
• бледность кожных покровов стоп;
• импотенция.

В повседневной клинической работе под названием «синдром Лериша» подразумевают обычно окклюзию или стеноз терминального отдела брюшной аорты, ее бифуркации или обеих общих подвздошных артерий, когда клини­чески не определяется пульс на обеих бедренных артериях, отмечается синдром перемежающей хромоты и нередко — импотенция.

Классификация хронической ишемии нижних конечностей (Fontain, 1954)

Фонтейн выделял 4 степени ишемии нижних конечностей по наличию субъективных ощущений (I,II, III)и повреждению тканей (IV)

1. асимптомная
2. симптомы при нагрузке
3. симптомы в покое
4. трофические язвы и гангрена
   4.а. ограниченная гангрена
   4.б. распространенная гангрена

Классификация хронической ишемии нижних конечностей (Fontain, 1954 в модификации А. В. Покровского, 1979)

• 1 стадия — появление перемежающей хромоты при ходьбе более чем на 1000 метров
• 2а стадия — появление перемежающей хромоты при ходьбе (средним шагом) более 200 м
• 2б стадия- появление перемежающей хромоты при ходьбе менее 200 м
• 3а стадия — характерно появление “боли покоя”, то есть боли, возникающей в горизонтальном положении, что вынуждает больного периодически опускать ногу вниз (до 3–4 раз за ночь)
• 3б стадия — (критическая ишемия) – появляется ишемический отек голени и стопы. Пациент вынужден опускать ногу более 3–4 раз за ночь
• 4а стадия — (критическая ишемия) – развиваются некротические изменения в пальцах стопы, когда есть перспектива сохранения в последующем опорной функции конечности
• 4б стадия — гангрена стопы или голени, требующая высокой ампутации

Классификация хронической сосудистой церебральной недостаточности (по А. В. Покровскому)

• 1 степень – асимптомная;
• 2 степень – преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК) или транзиторные ишемические атаки (ТИА) длительностью не более суток;
• 3 степень – хроническая мозговая недостаточность – дисциркуляторная энцефалопатия;
• 4 степень – ишемический инсульт и его последствия. Нарушения кровообращения могут быть в различных сосудистых бассейнах мозга: каротидном и вертебральном.

Диагностика.

1. Неинвазивные методы исследования.

Реовазография. По реовазограмме устанавливают наличие и степень артериальной недостаточности.

Посегментное измерение АД проводится в разных отделах руки или ноги. Возмжно снижение АД на конечности дистальнее артериального стеноза или окклюзии. Информативным является лодыжечно-плечевой показатель (ЛПП) — отношение АД в области голеностопного сустава к АД в плечевой артерии. В норме это отношение равно 1,0 или незначительно выше. Больные с жалобами на перемежающуюся хромоту обычно имеют ЛПП ниже 0,8. У пациентов с болями в покое ЛПП менее 0,5. Величина ЛПП может быть ложно завышена при кальцификации артерий.

2. Инвазивные методы исследования.

Оценка состояния периферических артерий возможна и также при ангиографии с цифровой обработкой и чрезкожной артериальной ангиографии.

Внутривенная ангиография с цифровой обработкой изображения проводится путём введения рентгеноконтрастного вещества в крупную вену. Метод не требует пункции артерии и может быть применён в амбулаторных условиях. К недостаткам относится невысокая разрешающая способность и необходимость увеличения объёма вводимого контрастного вещества.

Артериальная ангиография с цифровой обработкой. Используют ту же технику, что и при внутривенной ангиографии, но контрастное вещество вводят в поражённую артерию. Возможно получение чёткого изображения с помощью небольшого количества контрастного вещества. При исследовании пациент испытывает минимальный дискомфорт. Малое количество вводимого контраста позволяет, при необходимости, повторить инъекцию. Однако, метод требует пункции артерии, что несколько усложняет исследование. Обычная артериография позволяет получить большие снимки с чётко видимой исследуемой зоной. Недостатки: возможно возникновение серьёзных осложнений (острой почечной недостаточности и острой дегидратации, острой артериальной окклюзии, ложной аневризмы, аллергических реакций).

Транслюмбальная аортография — пункция аорты длинной иглой, введенной в поясничной области. Показания: данное исследование проводят при наличии противопоказаний к катетеризации бедренных артерий (отсутствие пульсаций, грубый стеноз артерий) или артерий верхних конечностей. Наиболее частое осложнение — образование забрюшинных гематом.

Лечение.

Консервативное лечение.

Показано на ранних стадиях заболевания, а также при наличии противопоказаний к операции или отсутствии технических условий для ее выполнения. Оно должно быть комплексным и носить патогенетический характер.

Лечение вазоактивными препаратами направлено на улучшение внутриклеточной утилизации кислорода, улучшение микроциркуляции, стимуляцию развития коллатералей.

Основные принципы консервативного лечения заключаются в устранении воздействия неблагоприятных факторов, улучшения метаболических процессов в тканях (витамины группы В, никотиновая кислота, солкосерил и др.); нормализации процессов свертывания крови, адгезивной и агрегационной функций тромбоцитов, улучшение реологических свойств крови (антикоагулянты, реополиглюкин, ацетилсалициловая кислота, тиклид, плавикс, курантил, трентал).

Популярным препаратом при лечении пациентов с хроническими облитерирующими заболеваниями артерий является трентал (пентоксифиллин) в дозе до 1200 мг/сут при пероральном и до 500 мг – при внутривенном введении. У пациентов с критической ишемией нижних конечностей наиболее эффективен вазапростан (препарат простагландина Е1) в дозе до 60 мкг/сут.

Консервативное лечение поражений артерий головного мозга требует специфической терапии в зависимости от симптомов поражения. В комплексной терапии необходимо предусмотреть коррекцию гиперлипидемии, углеводного обмена, иммунологических расстройств.

Малоинвазивные методы ликвидации атеросклеротических бляшек.

1. Артериальная дилятация области стеноза посредством раздувания баллоновидного катетера — неоперативный способ, приводящий к раздавливанию атеросклеротических бляшек. Может быть использован на большинстве артерий конечностей.

2. Атерэктомические катетеры позволяют удалять бляшки из поражённых артерий и восстанавливать дистальный кровоток.

3. Лазеры используют для реканализации поражённого сосуда с последующим его расширением с помощью баллонного или атерэктомического катетера.

4. Возможна роторная дилятация, когда бляшку, окклюзирующую участок артерии, “высверливают” роторным катетером.

Хирургическое лечение.

У большинства больных с атеросклерозом показана реваскуляризация поражённых артерий, поскольку выраженная ишемия приводит к значительному дискомфорту и потере трудоспособности.

Способы хирургического лечения.

Бедренно-подколенное шунтирование с использованием аутогенной большой подкожной вены — основной метод оперативного вмешательства. Аутотрансплантат из большой подкожной вены всегда вшивают в “перевёрнутом” положении для того, чтобы клапаны вены не препятствовали кровотоку. Если вены нет или они непригодны для шунтирования, применяют искусственные протезы. Хотя отдельные результаты при использовании искусственных протезов вполне удовлетворительны, по сравнению с венами они не так надёжны; Проходимость аутовенозного шунта в течение 5 лет сохраняется у 65-80% пациентов, конечность удаётся спасти в 90% случаев; Основная причина смерти после операции — инфаркт миокарда. Поэтому до проведения операции у больных следует выявлять скрытую коронарную недостаточность и лечить ИБС.

Бедренно-большеберцовое шунтирование показано больным с поражением подколенной артерии. Используют два вида оперативных вмешательств:
а) аутотрансплантат из большой подкожной вены вшивают в “перевёрнутом” положении;
б) вену оставляют в ложе, но её клапаны делают несостоятельными (техника Tu situ).
Оба способа позволяют получить хорошие результаты.

Профундопластика — восстановление проходимости ствола глубокой артерии бедра. При правильном выполнении приводит к уменьшению болей в покое и заживлению язв. Метод применяют у больных с повышенным риском окклюзии бедренной артерии и выраженным стенозом ствола глубокой артерии бедра. Операцию можно проводить под местной анестезией.

Поясничная симпатэктомия показана больным с заболеваниями артерий нижних конечностей, не поддающимися реконструкции. После шунтирующих операций поясничную симпатэктомию выполняют редко. Хороших результатов можно достичь у больных с умеренными болями в покое, с небольшими поверхностными язвами кожи или у пациентов, имеющих ЛПП более 0,3. Данная процедура редко показана у больных сахарным диабетом, так как у многих из них происходит “аутосимпатэктомия”. Удаляют симпатические ганглии на уровне L2, L3, L4. Симпатэктомию можно также выполнить путём чрезкожного введения в узлы раздражающего вещества (спирт, новокаин).

Некроз тканей развивается, если кровоток в артерии недостаточен для сохранения жизнеспособности тканей голени стопы. Данное состояние — гангрена является показание для неотложной операции. Ампутация в некоторых случаях может не только сохранить жизнь, но и способствовать реабилитации больного. Приблизительно 50% ампутаций приходится на случаи, осложнённые сахарным диабетом.

Показания к ампутации:

• невозможно произвести реконструкцию поражённых сосудов;
• обширная гангрена части стопы;
• сепсис, особенно вызванный газообразующими микроорганизмами.

Если возможно, уровень ампутации должен быть ниже колена. Это даёт лучший шанс для протезирования. Однако, в большинстве случаев показано выполнение ампутации выше колена, что даёт лучшие результаты и реже возникают показания к реампутации. Уровень послеоперационной летальности — около 13%. У половины больных смерть наступает вследствие осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, а у 25% — в связи с заболеваниями лёгких. Отдалённая летальность при ампутациях — 50% в течение 3 лет и 70% — в течение 5 лет.

Прогноз у больных с облитерирующим атеросклерозом нижних онечностей относительно благоприятен. Только у 10% пациентов в течение 10 лет болезнь прогрессирует до выраженной ишемии конечности. Выживаемость таких больных достаточно высока (5-летняя — 73%, 10-летняя — 38%). Самая частая причина смерти — атеросклеротическое поражение коронарных артерий.

Окклюзирующие поражения при сахарном диабете

Синдром диабетической стопы (СДС) — это самое частое из хронических осложнений диабета. Примерно треть госпитализаций больных диабетом связана именно с этим осложнением. Этот синдром возникает у 80% диабетиков спустя 15–20 лет после начала болезни. В 50-70% случаев развиваются гнойно-некротические изменения на стопе оставшейся конечности, что в свою очередь может явиться показанием к ее ампутации. При этом развитие гангрены у больных сахарным диабетом наблюдается в 40 раз чаще, чем в общей популяции.

Патогенез

Патогенез синдрома диабетической стопы определяется совокупностью ряда факторов.

Микроангиопатии. Под диабетической микроангиопатией подразумевается поражение только мелкой сосудистой сети. Основные изменения происходят в базальной мембране капилляров. Это характеризуется накоплением в ней PAS-положительных веществ, в том числе мукополисахаридов, гликопротеидов, липидов. При этом мембрана капилляров утолщается в 2–5, а иногда в 8–10 раз. Отмечается ее расщепление на слои, между которыми располагаются коллагеновые волокна. Это приводит к нарушению селективной фильтрации биологических жидкостей и обменной диффузии, что препятствует удалению продуктов обмена, обеспечению тканей питательными веществами и кислородом. В свою очередь гипоксия вызывает деструктивные изменения тканей вплоть до развития гангренозно-некротического процесса.

Макроангиопатии. Атеросклеротические поражения у больных сахарным диабетом развиваются примерно на 10 лет раньше и протекают более злокачественно. Особенностями атеросклероза при диабете являются относительно редкие поражения крупных сосудов, частое поражение артерий среднего и мелкого калибров, а также артериол. Атеросклеротические поражения сосудов нижних конечностей наблюдаются в подколенной, большеберцовой артериях и артериях стопы. Специфическим и наиболее частым проявлением диабетических ангиопатий нижних конечностей является медиокальциноз. Его частота и интенсивность нарастают по направлению к дистальным отделам артерий конечностей.

Полиневропатия. Полиневропатия возникает за счет нарушения метаболизма глюкозы в нервной ткани, гликолизирования мембран нервных клеток и повреждения vasa nervorum. Соматическая и автономная нейропатия могут рассматриваться как самостоятельные факторы, способствующие развитию язвенного дефекта стопы. Соматическая, длительно протекающая сенсомоторная нейропатия приводит к характерной деформации стопы, препятствующей нормальному расположению ее при ходьбе и стоянии. Сенсорная диабетическая нейропатия проявляется снижением болевой, тактильной, температурной, вибрационной и проприоцептивной чувствительности. Стопа, лишенная механизмов защиты (отсутствие реагирования на механическую, термическую или химическую травму) имеет высокий риск гнойно-некротических поражений.

Нарушения в иммунной системе. Выраженный энергетический дефицит, наблюдаемый при сахарном диабете, снижает адаптационный потенциал организма и приводит к дисбалансу клеточного и гуморального иммунитета, а также к недостаточности факторов неспецифической резистентности организма. Одним из основных дефектов иммунитета при сахарном диабете считается нарушение фагоцитарной функции полиморфно-ядерных лейкоцитов. В основе этой патологии лежит снижение способности нейтрофилов к фагоцитозу микроорганизмов, что приводит к неполному уничтожению антигена.

Клиника

Выделяют две основные клинические формы синдрома диабетической стопы: нейропатическую и ишемическую.

На ранних этапах развития заболевания пациенты предъявляют жалобы на повышенную утомляемость ног при ходьбе, зябкость стоп, парестезии. Постоянство и выраженность этих жалоб зависят от стадии заболевания.

Для нейропатического поражения характерно снижение всех видов чувствительности (болевая, температурная, вибрационная, проприоцептивная), что представляет большую опасность для больного в связи с возможностью возникновения не замечаемых вовремя микротравм. Такие травмы кожи могут возникать при попадании в обувь посторонних предметов, ношении неправильно подобранной обуви, обработке ногтей, мозолей. В дальнейшем происходит присоединение инфекции с развитием воспалительного процесса, который в условиях резкого снижения чувствительности проходит безболезненно. Быстрого самопроизвольного заживления при плохой компенсации сахарного диабета не происходит, процесс быстро генерализуется с развитием абсцесса, флегмоны и даже гангрены стопы.

Признаком ишемической формы СДС является перемежающаяся хромота, при которой даже после непродолжительной ходьбы возникают боли в голенях, и больной должен остановиться и ждать, пока боль пройдет, прежде чем продолжать путь. Кроме того, при поражении магистральных артерий нижних конечностей у больных с ишемической формой СДС часто имеется поражение других сосудистых бассейнов: коронарных и брахиоцефальных артерий.

Диагностика

Физикальное обследование пациентов с СДС включает осмотр нижних конечностей, определение пульсации на магистральных артериях. При оценке локального статуса следует обращать внимание на следующие признаки: цвет конечностей, выраженность отека, деформации пальцев и суставов стопы, наличие патологической подвижности в суставах, распространенность и глубину гнойно-некротического очага.

Специальные методы исследования направлены на выявление поражений артерий нижних конечностей. Это рентгеноконтрастная ангиография, определение линейной скорости кровотока по магистральным артериям как пораженной, так и контралатеральной конечности, лазерная допплеровская флоуметрия, компьютерная видеокапилляроскопия, реовазография с использованием функциональных проб.

Кроме того, необходима оценка тяжести диабета у данного пациента, а также характера патологических изменений со стороны сердца и почек.

Лечение

Комплексное консервативное лечение должно начинаться с коррекции углеводного обмена, которая осуществляется дробным введением суточной расчетной дозы инсулина. Необходимо назначение диеты с пониженной калорийностью, низким содержанием углеводов (150–200 г) и жиров (50–60 г), но с достаточным количеством белка (100–120 г).

Применение антибиотиков считается необходимым только при наличии гнойно-некротических очагов, в этиологии которых роль микробного фактора несомненна. Назначение антибиотиков должно проводиться в соответствии с характером возбудителя и его чувствительностью. Наиболее часто имеет место смешанная микрофлора, причем необходимо учитывать вероятность наличия различных штаммов микроорганизмов на поверхности и в глубине язвенного дефекта. Это определяет выбор антибактериального препарата широкого спектра действия или комбинации препаратов различных групп. У больных с клиническими признаками нефропатии необходимо избегать применения нефротоксичных препаратов. Длительность антибактериальной терапии определяется глубиной и распространенностью язвенного воспалительного процесса и может составлять от 2 недель до нескольких месяцев. Длительная антибиотикотерапия требует повторных микробиологических исследований отделяемого для установления возможной выработки резистентных штаммов микроорганизмов.

Большое значение в обеспечении регионарного кровотока и микроциркуляции отводится ангиопротекторам и дезагрегантам. Это препараты никотиновой кислоты, производные пентоксифиллина (трентал, агапурин), сермион. В последние годы большие усилия были связаны с оценкой эффективности применения простаноидов (простагландин Е1) и аналога простациклина.

С целью улучшения реологических свойств крови эффективно применение низкомолекулярных декстранов, таких как реоглюман, реомакродекс, реополигюкин. Инфузионная терапия должна проводиться в режиме гемодилюции и форсированного диуреза. Объем инфузионной терапии составляет 30–50 мл/кг.

Общеукрепляющая терапия включает применение витаминов группы В (В1,В6), раствора аскорбиновой кислоты.

В основе хирургического лечения гнойно-некротических осложнений синдрома диабетической стопы лежит сберегательный принцип. Хирургической санации первичного или рецидивирующего очага отводится доминирующая роль с целью достижения желаемых результатов. При хирургической обработке выполняется ревизия гнойно-некротического очага, выявляются имеющиеся затеки и карманы, участки деструкции костей и суставов. На первом этапе хирургического лечения иссекаются только явно нежизнеспособные ткани, а также ткани, пропитанные гноем. Обязательным условием должно быть удаление всех сухожилий, находящихся в пределах гнойного очага. При гнойно-некротическом дактилите выполняется высокая метатарзальная ампутация пальца, которая осуществляется разрезом Фарабефа, удлиненным до проксимального метафиза плюсневой кости, где эта кость резецируется. Палец удаляется с высоким усечением подтянутых сухожилий. Вскрытие глубокого плантарного пространства, где обычно разыгрывается флегмонозный процесс, осуществляется из разрезов типа Делорма и Константини или клюшкообразного разреза. В случае распространения гнойно-некротического процесса от бокового клетчаточного пространства на срединное используется дополнительный Г-образный разрез у основания пальцев с отведением формирующегося кожно-фасциального лоскута.

В тех случаях когда имеющийся на стопе гнойно-некротический процесс, несмотря на проводимую интенсивную комплексную терапию, продолжает прогрессировать, возникают показания к ампутации нижней конечности на уровне голени или бедра. Cдержанное отношение хирургов к ампутации ниже коленного сустава при диабетических гангренах прежде всего вызвано опасностью развития некроза культи и последующей реампутации, летальность после которой в 2–3 раза выше, чем после первичной ампутации.

В послеоперационном периоде для местного лечения целесообразно использовать мази на полиэтиленгликолевой основе (левосин, левомеколь, диоксиколь). Мази обладают высокой осмотической активностью, что позволяет использовать их не только с целью извлечения экссудата из раны, но и успешно бороться с отеком мягких тканей, окружающих рану, тем самым обеспечивать более благоприятные условия для микроциркуляции.

Несомненный интерес представляет применение в комплексном лечении больных с гнойно-некротическими поражениями нижних конечностей при сахарном диабете иммуномодулятора полиоксидония, одним из основных механизмов действия которого является воздействие на макрофаги и нейтрофилы.

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит — хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен и нервных стволов с преимущественным вовлечением дистальных и после­дующим распространением патологического процесса на прокси­мальные отделы сосудов верхних и нижних конечностей.

Эпидемиология

Облитерирующий тромбангиит довольно распространенное заболевание, которое встречается во всех странах мира, хотя и с неодинаковой частотой. В странах с жарким климатом частота заболеваемости выше. Так, если заболеваемость облитерирующим тромбангиитом по отношению к другим хроническим окклюзирующим заболеваниям артерий в Европе составляет 5%,то в Японии и Индии 16%,а в Узбекистане даже 33,6% (Каримов). При этом мужчины болеют в 1О-12 раз чаще женщин. Средний возраст болеющих колеблется от 3О до 4О лет. Преимущественно, длительно курящие.

Этиология облитерирующего тромбангиита не установлена до настоящего времени. Как водится в таких случаях, высказывались многие гипотезы его происхождения:

1. инфекционнотоксическая (включая грибковую инфекцию);
2. аллергическая (гиперергическая реакция на табачные продукты);
3. коагулопатическая (патология свертывающей системы крови);
4. атеросклеротическая (ювенильный атеросклероз).

Однако, все они не нашли подтверждения. В частности, все попытки выделения микроорганизмов из пораженных артерий закончились неудачно. Кроме того, против инфекционной природы заболевания свидетельствует и тот факт, что воспаление артерий имеет асептический характер. В настоящее время большинство исследователей склоняется в пользу аутоиммунной природы облитерирующего тромбангиита. У этих больных часто обнаруживаются изменения в иммунной системе, которые выражаются в появлении антисосудистых антител, повышении концентрации циркулирующих иммуноглобулинов, снижении уровня Т-лимфоцитов.

Патогенез заболевания можно представить следующим образом: под воздействием различных экзогенных факторов (курение, инфекция, питание и др.) происходит сенсибилизация организма с накоплением антител в сосудистой стенке и образованием иммунных комплексов (антиген-антитело-комплемент). Активация системы комплемента приводит к повреждению структурных элементов сосудистой стенки и привлечению воспалительных клеток в зону поражения. Развивается воспаление всех слоев артерии, продуктивная фаза которого сменяется склеротической. При патогистологическом исследовании характерна сегментарность воспалительного поражения, когда пораженные участки сосуда чередуются со здоровыми. В острой (продуктивной) фазе воспаления отмечается фибриноидное набухание интимы с инфильтрацией ее лимфоцитарными и плазматическими клетками. К ним присоединяются пролиферация интимы и тромбоз просвета артерии. При этом обнаруживаемые тромбы имеют различную степень зрелости. Нередко в сосудистой стенке присутствуют гигантские клетки типа Ланганса. В стадии ремисси заболевания происходит замещение участков воспаления соединительной тканью и организация тромбов. Облитерированные артерии ведут к нарушению кровообращения и развитию хронического ишемического синдрома.

Клиническая картина

В зависимости от преимущественной локализации окклюзирующего поражения, выделяют 3 типа:

• Дистальный тип (6О-65% от общего числа), характеризуется облитерацией артерий малого диаметра (стопа, голень, кисти, предплечье).
• Проксимальный тип (15-2О%), поражение артерий среднего и крупного диаметра (бедренная, подвздошная, аорта).
• Смешанный тип (15-2О%), сочетание двух первых типов поражения.

Клиническое течение заболевания отличается волнообразностью, при котором периоды обострения сменяются более или менее стойкой ремиссией. При этом выделяют различные формы течения: постоянно прогрессирующая форма, при которой тяжесть заболевания неуклонно нарастает, а короткие периоды ремиссии проходят незаметно; хроническирецидивирующая форма, при ней наблюдается отчетливо чередование вспышек заболевания с длительными интервалами ремиссии; наиболее тяжелой является молниеносная форма, при которой воспаление не стихает, поражение сосудов носит выраженный генерализованный характер (ноги, руки, сердце, головной мозг и др.). Она быстро приводит к гангрене всех конечностей, сердечной или мозговой смерти больных.

• Поражение артерий конечностей. Ведущими клиническими проявлениями являются симптомы поражения артерий нижних конечностей:
  
  • боли в ногах (в пораженных отделах, чаще в области различных отделов стопы) интенсивные, усиливающиеся в покое и ночью;
  • ощущение жжения в области подошв, особенно при ходьбе
  • зябкость и онемение пальцев стоп;
  • болезненные язвы и некрозы дистальных отделов пальцев стоп, особенно в околоногтевой зоне и под ногтями с гиперемией, отеки пальцев; в развернутой стадии болезни — гангрена;
  • стойкий цианоз дистальных фаланг одного или нескольких пальцев стопы, предшествующий появлению некроза кожи;
  • пульсация артерий нижних конечностей сохранена, синдром перемежающейся хромоты наблюдается редко (в связи с преимущественным поражением проксимальных отделов артерий). Поражение артерий верхних конечностей бывает у 50-80% больных. Достаточно часто в патологический процесс вовлекаются сосуды 3 и даже 4 конечностей.
• Поражение коронарных артерий - наиболее частое осложнение заболевания, проявляется симптомами стенокардии или инфаркта миокарда. Возможно внезапное развитие инфаркта миокарда без предшествующей стенокардии.
• Поражение мезентериальных артерий наблюдается редко, проявляется сильными болями в животе, желудочнокишечными кровотечениями, язвами и некрозами стенки кишечника.
• Поражение сосудов ЦНС проявляется нарушениями мозгового кровообращения, ишемическим невритом зрительных нервов.
• Тромбоз почечной артерии — проявляется инфарктом почки (сильные боли в области почки, повышение температуры тела, гематурия, повышение артериального давления, очаг инфаркта виден при УЗИ почек).
• Поражение вен характеризуется мигрирующими поверхностными флебитами, преимущественно нижних конечностей, часто наблюдается одновременное формирование тромба (тромбофлебит).

Диагностика облитерирующего тромбангиита не вызывает затруднений уже при физикальном обследовании больного. При осмотре можно обнаружить следующие симптомы: бледность кожных покровов пальцев и стопы, атрофию мышц голени, деформацию и ломкость ногтевых пластинок, в более поздних стадиях гиперемия и отек пальцев и стопы, язвы некрозы или гангрену. При пальпации определяется снижение кожной температуры, особенно в дистальных отделах конечности, гипергидроз, атрофия подкожной клетчатки («пустая пятка»), ослабление или отсутствие пульса на периферических артериях, плотные и болезненные узлы по ходу поверхностных вен. Язвы в отличие от венозных не имеют типичной локализации и могут располагаться на тыле стопы, подошвенной области, пятке или на голени.

Выделяют две основные клинические формы течения заболевания:
1) ограниченную, при которой, как правило, поражаются артерии одной или обеих нижних конечностей. Эта форма протекает доброкачественно, развивающиеся изменения прогрессируют медленно и
2) генерализованную, характеризующуюся поражением не только сосудов конечностей, но и висцеральных сосудов брюшной аорты, ветвей дуги аорты, коронарных и церебральных артерий.

Для диагностики облитерирующего эндартериита существенное значение имеют функциональные пробы и специальные методы исследования.

Среди функциональных проб, свидетельствующих о недостаточности артериального кровоснабжения конечностей, наиболее показательны симптом плантарной ишемии Оппеля, пробы Гольдфлама, Самюэлса и Шамовой, коленный феномен Панченко, симптом прижатия пальца.

Симптом плантарной ишемии Оппеля заключается в побледнении подошвы стопы пораженной конечности, поднятой вверх. В зависимости от быстроты появления побледнения можно судить о степени нарушения кровообращения в конечности; при тяжёлой ишемии оно наступает в течение ближайших 4–6 с.

Проба Гольдфлама. Ее выполняют следующим образом: больному, находящемуся в положении на спине с приподнятыми над кроватью ногами, предлагают выполнять сгибания и разгибания в голеностопных суставах. При нарушении кровообращения уже через 10–20 движений больной испытывает утомление в ноге. Одновременно ведётся наблюдение за окраской подошвенной поверхности стоп (проба Самюэлса). При тяжелой недостаточности кровоснабжения в течение нескольких секунд наступает побледнение стоп.

Проба Шамовой. Больному предлагают поднять вверх на 2–3 мин выпрямленную в коленном суставе ногу и в средней трети бедра накладывают манжетку от аппарата Рива-Роччи, в которой создают давление, превышающее систолическое. После этого ногу опускают в горизонтальное положение и через 4–5 мин манжетку снимают. У здоровых людей в среднем через 30 с появляется реактивная гиперемия тыльной поверхности пальцев. Если она наступает через 1–1,5 мин, то имеется сравнительно небольшая недостаточность кровоснабжения конечности, при задержке ее до 1,5–3 мин — более значительная и более 3 мин — значительная.

Коленный феномен Панченко. Больной сидя, запрокинув больную ногу на здоровую, вскоре начинает испытывать боли в икроножных мышцах, чувство онемения в стопе, ощущение ползания мурашек в кончиках пальцев пораженной конечности.

Cимптом прижатия пальца. При сдавлении концевой фаланги 1 пальца стопы в переднезаднем направлении в течение 5–10 с у здоровых людей образовавшееся побледнение кожи немедленно сменяется нормальной окраской При нарушении кровообращения в конечности побледнение держится более длительное время и появление нормальной окраски кожи наступает с задержкой.

Специальные методы обследования:

1. Имунная система:
а) определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в периферической крови путем преципитации их в 4,16% растворе полиэтиленгликоля и последующего фотометрирования на спектрофотометре. Содержание ЦИК выражается в единицах оптической плотности х 100. (в норме ЦИК составляют 0–20 усл. единиц). При обострении заболевания их количество возрастает до 70–120 УЕ.
б) определение фагоцитарной активности нейтрофилов. При нормальной системе возникающие в организме иммунные комплексы удаляются системой фагоцитов. Врожденный или приобретенный дефект фагоцитарной системы ведет к усиленному отложению комплексов в виде антиген антителокомплимент в сосудистых стенках с последующим иммунным воспалением. В норме фагоцитарное число составляет 60-100%, а в остром периоде тромбангиита значительно снижается (до 40%).
в) определение количества и процентного соотношения Т-, В-, Д- и О-лимфоцитов по митогенной стимуляции розеткообразования. При облитерирующем тромбангиите имеется нарушение клеточного звена имунной системы, выражающееся в уменьшении Т-лимфоцитов и некотором увеличении остальных популяций лимфоцитов. г) выявляются антигены HLA А9, В5, DR4.

2. Биохимический анализ крови — увеличение содержания серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, гаптоглобина, у-глобулинов.

3. Свертывающая система крови — определение свертывания крови, протромбинового индекса, фибринолитической активности (коагулограмма и тромбоэластограмма). У больных с облитерирующим тромбангиитом отмечается явная тенденция к гиперкоагуляции.

4. Кожная термография и теплометрия. Существует прямая зависимость между состоянием кровообращения и кожной теипературой. Теплография позволяет только визуально оценить зоны снижения температуры и косвенно судить о состоянии крообращения в них. Для облитерирующего тромбангиита характерно снижение температуры в дистальных отделах конечности (пальцы, стопы), которые на тремогрмме выглядят в виде «ампутированных».

5. Ультразвуковая допплерометрия и графия. Измерение постокклюзионного давления позволяет судить обуровне поражения и функциональных возможностях окольного крообращения. Индекс регионарного систолического давления (отношение АД в сегменте конечности к системному АД) объективно отражает состояние кровотока и тяжесть ишемии. Лодыжечный индекс давления (ЛИД) в норме > 1,0. Если он < 0,4, то имеется резкое нарушение кровотока и критическая ишемия.

6. Транскутанное определение напряжения РО2. При нарушении крообращения в системе микроциркуляции, что происходит при облитерирующем тромбангиите, нарушаются метаболические процессы в тканях. Накопление недоокисленых продуктов ведет к местному повышению уровня РСО2 и уменьшению РО2, по содержанию которых в коже можно судить о тяжести ишемии. У здоровых людей Тс РО2 на бедре составляет 62–63 мм.рт.ст., на голени 59–60 мм.рт.ст., на стопе 53–54 мм.рт.ст. Величина ТсРО2 ниже 30 мм.рт.ст. является критической для жизнеспособности тканей конечности.

7. Рентгенконтрастная ангиография. Поражение артерий при облитерирующем тромбангиите имеет ряд ангиографичсеких признаков, отличающих это заболевание от других окклюзий (атеросклероз, аортоартериит, фиброзномышечная дисплазия). Пржде всего, для него характерна окклюзия мелких артерий (стопа, берцовые артери), вышерасположенные магистральные артерии имеют ровные стенки и постепенно суживаются до границы окклюзии, отмечаются стенозы в устьях боковых ветвей, коллатерали имеют штопорообразный вид, отсутвует кальций в артериальной стенке. Окклюзирующие поражения артерий стопы лучше проявляются при ангиографией с продленной экспозицией (20–40 секунд после введения контрастного вещества) или с реактивной гиперемией (световая ванна).

Дифференциальную диагностику следует проводить, прежде всего, с облитерирующим атеросклерозом. При последнем начало заболевания приходится на более пожилой возраст (> 40 лет), течение постоянное, медленно прогрессирующее, имеются другие проявления атеросклероза (ИБС, гипертония и др), поражение локализуется главным образом в крупных сосудах. Из других заболеваний следует указать на постэмболическую окклюзию берцовых артерий (острое начало заболевания в анамнезе, эмбологенный очаг), диабетическую ангиопатию (сахарный диабет, теплая стопа, присутствует пульс на артериях стопы), артерииты при коллагенозах (склеродермия, системная красная волчанка), радикулярный синдром и тромбофлебит при варикозной болезни.

Лечение

I.Консервативное. Показано больным с I–II стадиями ишемии, особенно в периоды обострения. Оно состоит из:
исключения неблагоприятных факторов, в первую очередь курения, переохлаждения, вибрации, психоэмоциональных раздражителей.
применение сосудорасширяющих препаратов: ношпа, галидор, вазоластин, дипромоний, продектин. для нормализации системы гемостаза: антикоагулянты прямого и непрямого действия (особенно в периоды обострения); аспирин и трентал для улучшения микроциркуляции, а также реополиглюкин, реомакродекс, реоглюман и др.высокомолекулярные соединения.
противовоспалительные средства: бутадион, индомета цин, гидрокортизон, метипред, антибиотики при суперинфекции. Лучший эффект лечения, особенно при тяжелой ишемии, достигается при в/а введении лекарств. Однако многократные пункции бедренной артерии могут привести к ее повреждению. Поэтому целесообразно применять метод длительной в/а инфузии после катетеризации нижней надчревной или окружающей бедро артерий. Для длительной инфузии используются лекарственные смеси с включением вышеуказанных препаратов с добавлением обезболивающих лекарств.
В последнее время появились сообщения об успешном лечении вазопростаном.
Эффективным методом лечения является гемосорбция, которая позволяет элиминировать из плазмы крови избыточное содержание ЦИК, фибриногена, липидных фракций, что улучшает реологические свойства крови и циркуляцию. Обычно проводятся 2–3 сеанса гемосорбции с интервалом в 2–3 дня.
Из других методов лечения находят применение УФО крови, гипербарическая оксигена ция, плазмаферез.

II.Оперативное. В начальных стадиях заболевания может применяться поясничная или грудная симпатэктомия, которая снимает периферический спазм, расширяет прекапилляры и способствует развитию окольного кровообращения.В IV стадии она не показана, т. к. может привести к ухудшению кровообращения и быстромупрогрессированию гангрены.

Из реконструктивных операций на сосудах применяются аутовенозное шунтирование, аллопротезирование и, редко, эндартерэктомия. От последней операции следует вообще отказаться при этой патологии по той причине, что измененная интима плохо поддается отслойке, а, главное, в оставшихся слоях присутствует воспали тельный процесс, который может активизироваться. Возможности выполнения прямых реконструктивных операций при облитерирующем тромбангиите меньше, чем при атеросклерозе, по следующим причинам: частое отсутствие путей оттока (облитерация дистальных артерий);одновременное поражение подкожных вен (пластический материал) и остающийся воспалительный процесс в артериях, иногда очень распространенный, приводит к послеоперационному тромбозу. Сочетание реконструктивных операций с длительной в/а инфузией противовоспалительных и антитромботических препаратов несколько улучшает результаты оперативного лечения.

Из непрямых методов реваскуляризации н/конечностей применяется свободная трансплантация большого сальника на конечность с помощью микрососудистых анастомозов. Она расчитана на образование новой сосудистой сети в мышцах голени, прорастающей из сосудов сальника.

Ампутация показана больным с гангреной конечности и отсутствием условий для выполнения восстановительной сосудистой операции. Типичной является ампутация голени с оставлением культи в 12–14 см длиной. Уровень ампутации (бедро, голень) определяется по состоянию артерий и величине перфузионного давления в дистальных отделах. Так, при ИРСД > 50% на уровне подколенной артерии имеется возможность ампутации голени независимо от уровня окклюзии бедренной артерии. Сохранение коленного сустава упрощает реабилитацию больных.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит — гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках.

Эпидемиология

Болеют преимущественно женщины в возрасте до 40–50 лет. Заболевание описано Tokayasu в 1908 г. Заболеваемость составляет 1.2–3.6 случаев на 1.000.000 населения.

По данным аутопсии частота неспецифического аорто-артериита по странам распределяется следующим образом: США — О, 11%, Япония — О,О9%, Норвегия — О, 27%, Пуэрто-Рико — О, 65%, Мексика — 2,27%. Если раньше считалось, что в географии распространения этого заболевания преобладают южные страны, то приведенные данные показывают, что оно имеет повсеместное распространение. По сводной статистике аутопсий из 14 стран аорто-артериит явился причиной смерти в О, 61% случаев, что указывает на довольно значительную частоту болезни.

Этиология и патогенез

Несмотря на интенсивное изучение этиология этого заболевания в настоящее время остается до конца не ясной. Первоначально ведущая роль в этиологии заболевания отводилась туберкулезной инфекции (легочный и внелегочный туберкулез), так как часто наблюдалось сочетание аорто-артериита с туберкулезом, особенно в парааортальных лимфоузлах. В настоящее время сторонниками туберкулезной этиологии остаются индийские и японские исследователи. Однако большинство ученых не разделяют эту точку зрения, считая туберкулез простым совпадением. Имеется не мало публикаций, указывающих на связь аорто-артериита с другими инфекционными и неинфекционными заболеваниями: риккетсиозом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и др. Однако еще ни кому не удалось выделить специфического возбудителя из стенок пораженного сосуда. Наблюдения ряда авторов развития заболевания в детском и даже антенатальном периоде позволили им выдвинуть гипотезу о врожденном происхождении болезни. Очевидно пороки развития аорты способствуют возникновению аорто-артериита, но не служат его основной причиной. Существует также предположение об аутоаллергической природе заболевания. Но и оно не объясняет неспецифический характер гистологических изменений аортальной стенки, а также эффект от противовоспалительной и, особенно, стероидной терапии. В последнее время выявлено повышение концентрации HLA-антигенов у больных с неспецифическим аорто-артериитом по сравнению с контрольными группами, что указывает на участие иммунных факторов в развитии заболевания.

По мнению А. В. Покровского заболевание носит аутоиммунный характер. Он выделяет 10 клинических синдромов, характерных для этого заболевания:

• 1) Общевоспалительная реакция;
• 2) Поражение ветвей дуги аорты;
• 3) Стенозирование нисходящей грудной аорты или коарктационный синдром
• 4) Вазоренальная гипертензия;
• 5) Абдоминальная ишемия;
• 6) Поражение бифуркации аорты;
• 7) Коронарная недостаточность;
• 8) Поражение легочной артерии;
• 9) Развитие аневризм аорты;
• 10)Аортальная недостаточность.

Синдромы могут сочетаться, но иногда проявления заболевания ограничиваются одним синдромом.

Различают 4 анатомических типа болезни:
I тип - изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий, обычно при этом отмечается сочетание патологии левой подключичной и левой общей сонной артерии;
II тип - изолированное поражение грудного или брюшного отдела аорты и ее ветвей;
III тип - сочетанное поражение дуги аорты и ее ветвей с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;
IV тип — вовлекается легочная артерия, ее ветви, при этом возможно сочетание с I, II или III вариантом.

При болезни Такаясу гранулематозный воспалительный процесс начинается в адвентиции и наружных слоях медии, при микроскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, склерозирование и надрывы медии, пролиферация эндотелия. Просвет сосуда суживается, создаются условия для развития тромба.

Иммукогенетическими маркерами являются антигены HLA А10, В5, Bw52, DR2. В развитии патологии артерий при данном заболевании принимают участие Т-лимфоциты.

Морфологические изменения

Характерным является поражение аорты и отходящих от нее крупных ветвей. При этом преимущественно поражаются проксимальные сегменты артерий, а дистальные остаются интактными. Однако многими авторами отмечается генерализованность патологического процесса с поражением любых сосудистых бассейнов (коронары, клапаны аорты и др.). Начальные изменения локализуются в медии и адвентиции сосуда, а в последующем переходят на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный характер. Патоморфологически воспалительный процесс в артериях принято разделять на 3 стадии по классификации Nasu (1963):

• грануломатозно-воспалительную, для которой характерно образование гранулем, микроабсцессов и некрозов;
• диффузно-пролиферативную (продуктивную), при которой отмечается выраженная инфильтрация клеток и пролиферация тканей;
• фиброзную (склероз и фиброз всех слоев сосудистой стенки).

По преимущественной локализации окклюзирующего поражения в сосудистой системе аорто-артериит подразделяется на несколько типов (Ueno, 1967):

• I тип — изолированное поражение дуги аорты и ее ветвей
  
• II тип — поражение торако-абдоминальной аорты и висцеральных ветвей
  
• III тип — смешанный, включающий комбинацию двух первых типов.
  

Клиническая картина

Пик заболеваемости приходится на возраст от 21 до 4О лет, хотя довольно часто болезнь развивается в возрасте до 2О лет. Женщины болеют чаще. Клиническое течение неспецифического аорто-артериита имеет прогрессивный характер и в конце концов приводит к тяжелым осложнениям, от которых больные погибают (инфаркт миокарда, инсульт головного мозга и др.). Принято различать 3 стадии течения: острую, подострую и хроническую, которые зависят от активности патоморфологических изменений в артериях. Диагностика заболевания очень сложна вначале, когда еще нет симптомов нарушения кровообращения. Обычно большинство больных (6О%) поступают в стационар в хронической стадии при явлениях сосудистой недостаточности в различных бассейнах артериальной системы. От начала до манифестации заболевания проходит в среднем 5–6 лет.

Общие проявления — слабость, похудание, повышение температуры тела, сонливость (в связи с ишемией головного мозга), артралгии, миалгии.

Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности — развивается синдром ишемии верхних конечностей (слабость; боли в руках; чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке — синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей); отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной артериях одной или обеих рук, холодные кисти. Иногда появляются боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерны выраженная разница АД на больной и здоровой руках, а также значительно более высокое АД на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается специфический шум.

Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, преимущественно левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночной артерий. Больных беспокоят головные боли, головокружения, ухудшение памяти, внимания и работоспособности, пошатывание при ходьбе, часто бывают обморочные состояния. Появляется также объективная очаговая симптоматика, обусловленная ишемией соответствующего отдела ЦНС. Возможно обнаружение стенотического шума при аускультации сонных артерий.

Поражение органа зрения проявляется снижением остроты зрения, двоением в глазах, возможна внезапная слепота на один глаз в связи с окклюзией центральной артерии сетчатки и развитием атрофии зрительного нерва.

Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восходящего отдела аорты (уплотнение, расширение). У больных часто формируется недостаточность клапана аорты, появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообращения в коронарных артериях, возможно развитие инфаркта миокарда. У 50% больных имеется миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кровообращения.

Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек, ЦНС.

Поражение брюшной аорты приводит к снижению кровоснабжения нижних конечностей, болям в ногах при ходьбе, появлению систолического шума на аорте.

Поражение почечных артерий проявляется протеинурией, реже — гематурией, возможно развитие тромбоза.

Поражение легочной артерии проявляется болями в грудной клетке, одышкой, ЭКГ-признаками легочной гипертензии.

Резюмируя клиническое течение неспецифического аорто-артериита, можно выделить ряд особенностей:
бессимптомное клиническое течение в начальных стадиях, при которых почти невозможно поставить правильный диагноз на основании только клинического обследования;
чередование вспышек обострения с ремиссией, носящее бессистемный характер;
явное несовпадение между тяжестью морфологических изменений в сосудах и клиническими проявлениями.

Лабораторные и инструментальные данные

Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Биохимический анализ крови: уменьшение уровня альбуминов, у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, холестерина, липопротеиновых фракций.

Иммунограмма: Определение антигенов HLA, возможно повышение уровня иммуноглобулинов, в редких случаях обнаруживается РФ. Увеличение С-реактивного белка.

Ультразвуковое сканирование сосудов. При дуплексном сканировании, помимо определения скоростных параметров кровотока, которые часто бывают повышены, большое значение имеет определение толщины стенок аорты и артерий. При неспецифическом аорто-артериите в острой стадии они бывают резко утолщены (стенка аорты до 1–2 см), отсутствует четкая граница между наружным контуром стенки и паравазальной клетчаткой.

Ангиография выявляет снижение кровотока в соответствующих артериях. При ангиографии характерно выявление множественных стенозов аорты, сонных, подключичных и висцеральных артерий, богатая сеть коллатералей. При этом артерии вне участков воспаления имеют нормальный вид.

Реоэнцефалография выявляет снижение кровоснабжения мозга, электроэнцефалография — снижение функциональной спо­собности мозга.

Критерии диагноза аортоартериита Такаясу (Aren, The American College of Rheumatolog )

• Начало заболевания в возрасте до 40 лет.
  
• Синдром перемежающейся хромоты (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях).
  
• Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях.
  
• Разница АД > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях.
  
• Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.
  
• Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

Наличие любых 3 и более критериев подтверждает диагноз неспецифического аортоартериита.

Консервативное лечение

В острой и подострой стадиях заболевания проводится консервативная терапия.Однако общепринятая методика лечения стероидными гормонами и противотуберкулезными медикаментами малоэффективна, часто не купирует,а лишь ослабляет воспалительный процесс. Поэтому в последнее время применяется метод «пульс-терапии». Она проводится следующим образом: в первый день больному одномоментно вводят в/в медленно 1ООО мг циклофосфана и 1ООО мг 6-метилпреднизолона или солюмедрола на 15О мл физиологического раствора. На 2 и 3 день вводится по 1ООО мг 6-метилпреднизолона без циклофосфана. Это первый цикл лечения. Если его достаточно, что определяется по регрессу лабораторных показателей активности воспаления, то лечение в/в инъекциями прекращается. С 7 дня назначается в/м по 8О мг 6-метилпреднизолона через день (4–8 инъекций). При неэффективности первого цикла его повторяют через 7 дней, а при необходимости проводится и третий такой же цикл лечения еще через 7 дней. Он проводится только гормонами без циклофосфана.

Кроме глюкокортикоидов на стационарном этапе лечения применяют гепарин по 10 000 ЕД 2—3 раза в день внутримышечно в течение 10—20 дней под контролем времени свертывания крови, а также средства, улучшающие микроциркуляцию и обладающие антиагрегантным действием (например, трентал). Последние обычно применяют длительно в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.

В комплексной терапии для усиления противовоспалительного действия базисных средств, а также для достижения длительного положительного иммуномодулирующего и антимикробного эффекта используется в/в иммуноглобулин, в частности обогащенный IgМ-пентаглобин, применение которого позволяет значительно улучшить прогноз заболевания, снизить риск инвалидизации и летального исхода.

Хирургическое лечение

Основным показанием к операции служит окклюзирующее поражение артерий, влекущее за собой тяжелые расстройства кровообращения в различных органах: головной мозг, почки, кишечник, верхние и нижние конечности. При окклюзии ветвей дуги аорты показанием к операции служит СМН II–III степени, но также и IV ст., если нет грубых остаточных неврологических выпадений. При II типе поражения частым показанием к операции является вазоренальная гипертензия, реже коарктация аорты и аневризма. При III типе выбор сосудистого бассейна для первоочередной операции решается на основании предварительного проведения гипотензивного теста (измеряется объемный кровоток в Общей сонной артерии, затем производится гипотензия с помощью нанипруса до нормальных цифр АД, если мозг толерирует это снижение, то в первую очередь производят операцию на торакоабдоминальной или брюшной аорте, если нет — то на ветвях дуги аорты). При выборе того или другого вида реконструктивной операции исходят, прежде всего, из характера и протяженности окклюзирующего поражения. Предпочтение отдается методам протезирования или шунтирования. При операциях на ветвях дуги аорты преимущество имеют экстраторакальные методы реконструкции.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения достигаются примерно у 8О% больных.

Синдром Рейно

Синдром Рейно описан Морисом Рейно в 1862 г. Это клинический синдром фазовых изменений кожных покровов пальцев конечностей с последовательными побледнением, цианозом и гиперемией, обусловленных приступообразным спазмом соответствующих артерий небольшого диаметра и/или артериол в ответ на холодовое воздействие или, реже, на эмоциональные раздражители.

Синдром Рейно относится к системным заболеваниям соединительной ткани, и это едва ли не единственное патологическое состояние, диагностические критерии которого не включают лабораторных и инструментальных данных.

Распространенность

Выделяют первичный (болезнь Рейно) и вторичный синдром Рейно (СР). Вторичный СР встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах «шейного ребра» и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.

По данным Фремингемского (США) исследования, как одного из наиболее известных, включившего 4182 человека, на протяжении 16 лет наблюдения СР развился у 9,6% женщин и у 8,1% мужчин. У 81,4% пациентов он был расценен как первичный и чаще встречался у женщин, чем у мужчин. Вторичный СР одинаково часто наблюдался у женщин (19,7%) и у мужчин (18,6%). Bartelink M.L et al., резюмируя результаты эпидемиологических исследований, пришли к выводу, что распространенность первичного СР в популяции колеблется от нескольких до 20% и более.

Этиология и патогенез

Причина синдрома точно неизвестна. Если в патогенезе первичного синдрома первостепенное значение принадлежит дисфункции симпатической нервной системы, при вторичном — приоритет в его развитии отдают вазоконстрикторным субстанциям — катехоламинам, эндотелину-1 (ЭТ-1) и 5-гидрокситриптамину. Эти субстанции выступают в качестве триггеров в реализации сосудистого ответа на холодовую и эмоциональную нагрузку. В тяжелых случаях триггерные функции могут принадлежать активации нейтрофилов и тромбоцитов с повышением синтеза медиаторов воспаления и обусловленным ими повреждением сосудистой стенки. Закономерные следствия воспалительного процесса в сосудах — пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия и утолщение интимы, фибриноидные изменения и склероз стенки, сужение просвета вплоть до облитерации, нарушение проницаемости и кровотока, увеличение вязкости, тенденция к гиперкоагуляции с угнетением фибринолиза, агрегация форменных элементов, стаз, деформация и редукция капиллярной сети. Этот сложный комплекс сосудистых и внутрисосудистых изменений сегодня выявляется функциональными и морфологическими методами.

Клиника

Классический синдром клинически проявляется пароксизмальными вазоспастическими расстройствами артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, возникающими под воздействием холода или волнений, и имеет три сменяющие друг друга фазы ишемии, цианоза и гиперемии.

В основе первой фазы, проявляющейся резким побелением кожных покровов, лежит вазоконстрикция артериол с практически полным отсутствием прохождения эритроцитов по капиллярам.

Вторая фаза (цианоз, иногда приобретающий «чугунный» оттенок) обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах и артериовенозных анастомозах.

Третья — проявляется покраснением кожных покровов вследствие реактивной гиперемии. Продолжительность пароксизма варьирует в широких пределах.

Синдром Рейно нередко сопровождается похолоданием, парестезиями, онемением (чаще в ишемическую фазу), иногда мучительными болями (в фазу восстановления) пальцев конечностей. В межприступный период кисти и стопы могут быть холодными, цианотичными, с признаками гипергидроза. Значительно чаще поражаются пальцы рук и реже — ног, что соответствует легкой (мягкой) форме заболевания. В более тяжелых случаях возможно вовлечение в процесс кончика носа, подбородка, мочек ушей, языка и даже внутренних органов (тяжелая форма). Следствием тканевой ишемии при тяжелом течении заболевания могут быть трофические нарушения, вплоть до сухих некрозов и даже гангрены. Диагноз считают определенным при идентификации двух любых фаз синдрома, но возможны и однофазовые неполные формы.

Различают III стадии болезни.

• I стадия (ангиоспастическая) характеризуется повышением сосудистого тонуса. Возникают внезапные, быстро проходящие спазмы сосудов концевых фаланг пальцев, чаще II–III пальцев кисти и I–III пальцев стопы. Они становятся холодными, чувствительность их снижается. Кожа бледная. Через несколько минут бледность сменяется гиперемией, кожа … (спазм сменяется резким расширением сосудов). Больные отмечают сильное жжение и резкие боли. В дальнейшем цвет кожи нормализуется, болевые явления исчезают.
• II стадия. Ангиопаралитическая. Приступы побледнения в этой стадии повторяются редко, изменяется цвет кожи — она становится синевато-багрового цвета. Отёчность и пастозность пальцев становится постоянной. Длительность стадии 3–5 лет.
• III стадия. Трофопаралитическая. В эту стадию появляются трофические нарушения в виде язв, некрозов, захватывающих мягкие ткани 1–2 концевой фаланги. Когда появляется демаркационная линия, некроз отторгается с образованием длительно незаживающих язв.

Диагноз

Диагноз устанавливается на основании критериев E. Allen и G. Brown (1932), предложенных авторами для болезни Рейно, но оказавшихся настолько удачными, что их принято использовать и в диагностике при любых других заболеваниях, исключая последний пункт:

• сосудистые атаки провоцируются холодом или волнением;
• локализация сосудистых атак симметрична;
• пульсация всех прощупываемых артерий нормальная
• локализация гангрены на коже концевых фаланг;
• сосудистые атаки наблюдаются в течение двух лет;
• отсутствие системных болезней, протекающих с феноменом Рейно

Инструментальная диагностика, в случаях необходимости, включает ангиографиическое исследование сосудов конечностей, которое позволяет обнаружить выраженные артериальные изменения в дистальных отделах пальцев конечностей с зонами неравномерного сужения и даже полной обструкции, отсутствие сетей дополнительных капилляров (анастомозов). Полезна капилляроскопия ногтевого ложа и бульбарной конъюнктивы, при которых обнаруживают изменения формы и функции капилляров и микрососудов с соответствующими нарушениями микроциркуляции. При исследовании кожной микроциркуляции методом лазерной доплеровской флуометрии с применением функциональных тестов выявляются отчетливое снижение симпатической активности, дефекты миогенной и метаболической регуляции периферического кровообращения со снижением вено-артериальных рефлексов и извращенным характером реактивной гиперемии.

Лечение

Фармакотерапия традиционно основана на применении препаратов различных групп, обладающих вазодилатирующим действием. В обзоре J. J. Belch и M.H. «Фармакотерапия феномена Рейно» «золотым стандартом» назван нифедипин. Нифедипин, другие антагонисты кальция назначаются в дозе, учитывая тяжесть сосудистых реакций и их индивидуальную переносимость. Лечение проводят отдельными курсами длительностью до года. Возникающие в отдельных случаях побочные явления (головная боль, тошнота, отеки, аллергические реакции) требуют снижения дозы или отмены препарата. Эффективны синтетические аналоги простагландинов, однако их применение ограничено парентеральным способом введения и высокой ценой. Прямые вазодилататоры могут быть использованы при мягких формах синдрома. Анализ результатов терапии ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента не показал достоверного улучшения здоровья пациентов. Эффективность терапии возрастает при использовании комбинаций препаратов. Вазодилятаторы целесообразно дополнять парентеральным введением реополиглюкина (капельно по 400 мл через день, 8–12 инфузий на курс), ангиопротекторами. Для улучшения периферического кровообращения используются также антиадренэргические препараты.

В систему комплексного лечения входит локальная терапия. Местно на наиболее пораженные области (кисти, стопы) рекомендуют аппликации 50-70% раствора диметилсульфоксида, в том числе в дополнении к сосудистым и противовоспалительным препаратам. Курс составляет 10–12 аппликаций по 30–40 мин. При хорошей переносимости проводят повторные курсы или длительное, в течение года, лечение. Больным показаны гипербарическая оксигенация, тепловые процедуры (парафин, озокерит), электропроцедуры (электрофорез, ионофорез с лидазой на кисти и стопы, ультразвук, лазерная терапия), акупунктура и др.

Прогноз

Прогноз для первичного синдрома Рейно благоприятный при устранении или уменьшении частоты воздействия провоцирующих факторов (охлаждение, стресс). При вторичном синдроме он зависит от тяжести течениия и адекватности лечения основного заболевания.

Профилактика

Первичная профилактика синдрома Рейно не разработана. Вторичная профилактика первичной фазы направлена на элиминацию факторов, приводящих к развитию вазоспазма. Вторичная профилактика вторичной фазы в дополнение к этому предполагает эффективную медикаментозную терапию синдрома Рейно с достижением максимально возможной ремиссии основного заболевания. Частота, тяжесть, продолжительность сосудистых кризов напрямую зависят от тяжести течения и степени декомпенсации основного заболевания.