|
Идиопатическое системное заболевание сосудов, с характерным симптомом асимметрии или отсутствия пульса на одной или обеих руках. Вероятен аутоиммунный генез.
Эпидемиология
Это редкое заболевание может начаться как в детском, так и в зрелом возрасте (обычно в 9–45 лет). Большая часть больных (85%) — женщины, болезнь чаще встречается среди азиатов.
Патологическая анатомия. Поражается аорта и отходящие от нее артерии эластичного типа. Сначала разрушается наружная эластическая мембрана, затем происходит некроз медии с тромбозами и рубцеванием, которое приводит к стенозам и аневризмам. Этому способствует также поражение vasa vasorum и инфаркты сосудистой стенки. У 58% больных патологический процесс распространяется на дугу аорты и ее ветви, у 12% поражаются преимущественно брюшная аорта, почечные и брыжеечные артерии, у остальных 30% — все перечисленные сосуды.
Клиническая картина
— Характерно постепенное развитие заболевания. На ранних стадиях пульс сохранен, ведущие симптомы — одышка, тахикардия и кашель — могут приводить к ошибочному диагнозу гриппа или хронической инфекции верхних дыхательных путей. Реже эта стадия протекает по типу острого артериита, характеризующегося болезненностью при пальпации артерий.
— Иногда болезнь начинается подостро и сопровождается лихорадкой, потливостью и тошнотой, болезненость при пальпации артерий выражена слабо или отсутствует. Возможны обострения, приводящие к быстрому прогрессированию заболевания.
— На поздних стадиях заболевания появляется ишемическая боль жевательных мышц по типу «перемежающейся хромоты», атрофия мышц рук, атрофия жевательных мышц, выпадение волос, язвы слизистой носа, язвы слизистой рта, обмороки. В среднем через 5 лет прогрессирование приостанавливается, но в стенках артерий сохраняются рубцовые изменения, при аускультации сосудов выслушивается шум.
Лабораторные исследования
Специфические лабораторные признаки отсутствуют, при обострении повышается СОЭ. Диагноз ставят по данным физикального исследования, артериографии, иногда — магнитно-резонансной ангиографии. Биопсию не производят, поскольку поражаются крупные артерии.
Лечение
Эффективность лечения кортикостероидами тем выше, чем выраженное воспаление, поэтому их лучше назначать при обострении заболевания. У некоторых больных эффективны иммунодепрессанты. Летальность аортоартериита довольно низкая: 10% больных умирают вследствие цереброваскулярных осложнений.
|