Кафедра госпитальной хирургии ЧелГМА

Слайд-шоу

Новости медицины

Россия не откажется от бесплатной медицины Россия не откажется от бесплатной медицины, заявил избранный президент РФ Дмитрий Медведев.У всех ст... Подробнее...
Разработан прототип робота-анестезиолога Во Франции разработан прототип робота, который будет осуществлять анестезию пациентов во время опера... Подробнее...
 
Сеть для сердца Сокращающаяся сеть, обернутая вокруг сердца, сможет во многих случаях заменить искусственные имплант... Подробнее...
Х Московский международный курс по рентгеноэндоваскулярной хирургии Десятый Московский международный курс по рентгеноэндоваскулярной хирургии врожденных и приобретенных... Подробнее...
 
Вы здесь: Главная Статьи Кардиохирургия Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца
Автор Administrator   
20.02.2008 г.
Врожденные пороки сердца — внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.

1. Рождаемость детей с ВПС0,7–1,7% (Бураковский В. И.,1989). Известно более 90 вариантов ВПС, наиболее часто – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 15-30%, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – 9-15%, тетрада Фалло (ТФ) – 8-13%, коарктация аорты (КА) – 7,5%, открытый артериальный (боталов) проток (ОАП) – 6-7%, открытый атрио-вентрикулярный канал (ОАВК) – 5%, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – 2-3%.

2. Классификация нарушений гемодинамики при ВПС:

I. Первичные, возникающие сразу после рождения ребенка.

1. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

а) правого желудочка (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен);

б) левого желудочка (ОАП, дефект аорто-легочной перего­родки);

в) обоих желудочков (ДМЖП, транспозиция магистральных вен.

2. Затруднение выброса крови из:

а) правого желудочка: различные формы сужения выходного тракта правого желудочка и легочной артерии;

б) левого желудочка: различные формы сужения выходного тракта левого желудочка и аорты.

3. Затруднения в наполнении желудочков кровью: различные врожденные сужения предсердно — желудочковых отверстий.

4. Увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка: врожденная клапанная недостаточность.

5. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленные ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения – триада и тетрада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов (ТМС) и тотального аномального дренажа легочных вен (АДЛВ).

6. Смешение венозной крови с артериальной примерно в равных минутных объемах малого и большого кругов кровообращения: общее предсердие, некоторые формы ТМС.

7. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации: общий артериальный ствол (ОАС).

II. Вторичные – следствие течения ВПС.

Появляются вследствие развития вторичных патологоанатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде:

1. Увеличение минутного объема крови в большом круге кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную. Наблюдается при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертензии, при дефектах перегородок сердца, ОАП, дефекте перегородки между аортой и легочной артерией.

2. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.

3. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего отдела туловища и гипотензия в нижних: при коарктации аорты, соответственно этому и развитие организма.

3. Изменения в организме из-за нарушения кровообращения:

— гипоксемия – снижение насыщения артериальной крови кислородом:

— сброс венозной крови в артериальную систему (ТФ, ТМС, ДМПП, ДМЖП) или смешение их в единых полостях: отсутствие перегородки между предсердиями или желудочками;

— компенсаторные механизмы — облегчение доставки кислорода к тканям: полицитемия (ЭР – до 10 млн), полиглобулия (Нв – до 160–180 г/л) – увеличение ОЦК, повышение вязкости, склонность к тромбообразованию, в ответ – стимуляция гипокоагуляции;

— гипервентиляция: одышка – снижение паринального давления углекислоты в альвеолах и артериальной крови — дыхательный алколоз;

— накопление недоокисленных продуктов в тканях (из-за гипоксемии): тканевой ацидоз (вначале компенсированный, затем декомпенсированный;

— расширение сосудов (артерий и вен), вплоть до капиллярного русла из-за увеличения ОЦК – полнокровие и расширение сосудов головного мозга – расстройства церебральной гемодинамики с отеком и кровоизлияниями – изменения в веществе головного мозга;

— компенсаторная гиперфункция сердца, 2 вида: тоногенная дилатация миокарда и гипертрофия миокарда, которые изолированно не встречаются. Может преобладать тот или иной вид компенсации: сердце увеличено в объеме, но нет симптомов декомпенсации – отеков, гепатомегалии.

При клапанной недостаточности, ДМПП – тоногенная дилатация, нарушение выброса крови из желудочков (стеноз легочной артерии и пр.)-гипертрофия. Исход – сердечная недостаточность;

— легочная гипертензия – часто следствие сердечной недостаточности. Давление в малом круге зависит от соотношения легочного сосудистого. сопротивления и легочного кровотока. Часто легочная гипертензия при больших ДМЖП, JMC, сочетающаяся с ДМЖП, в поздних стадиях ОАП и пр.

4. Исходы при ВПС – 14-22% умирают в течение 1-ой недели, 19 — 27% – 1-го месяца, 30-80% не доживают до 1 года.

В зависимости от выживаемости ВПС делят на 4 группы:

1 группа – ВПС с относительно благоприятным исходом: ОАП, ДМПП, ДМЖП, стеноз легочной артерии, естественная смертность в течение первого года 8-11%;

2 группа – тетрада Фалло и болезни миокарда, летальность – 24-36%;

3 группа – ТМС, коарктация и стеноз аорты, декстрапозиция аорты, ОАВК. Умирают 36-52% детей;

4 группа – гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ОАС. Умирает 73-97%.

5. Диагностика :

5.1. Первичная: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ; при подозрении на ВПС направление в кардиоцентр. Противопоказания – крайняя тяжесть состояния, грубые нарушения ЦНС и др. органов.

5.2. Окончательная диагностика – ЭХОКГ, катетеризация полости сердца с измерением давления и ангиокардиография.

6. Показания к хирургическому лечению и сроки выполнения (по Kirulin J . е t al ., 1981);

I класс – больные, состояние которых позволяет произвести плановую операцию после 6 месяцев жизни.

II класс – дети, которым операция необходима в первые 3–6 месяцев.

III класс – больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которым операцию нельзя откладывать дольше нескольких недель.

IV класс – больные, находящиеся в тяжелом состоянии, которое ухудшается, операция показана в течение нескольких дней.

V класс – крайне тяжелые с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью, ацидозом, шоком. Показана экстренная операция. Послеоперационная летальность до 57%.

7. Принципы хирургического лечения и хирургическая тактика при различных ВПС:

— в течение первого года хирургические вмешательства делятся на неотложные (до 48 часов после госпитализации) и плановые.

Необходимость в неотложных операциях – 25–30%, в основном при ВПС с обедненным легочным кровотоком. Летальность в 4,3 раза выше, чем после плановых, где операцию можно отложить на 3–6 месяцев.

Хирургическая тактика при отдельных нозологических формах.

По объему хирургического вмешательства все ВПС можно разделить на 3 группы (Turley K. et al., 1980):

1 — пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты или легочной артерии, коарктация аорты, ОАП, дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП), ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана, трехредсердное сердце, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ).

2 – ВПС, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока и возраста ребенка: различные варианты ТМС, атрезия легочной артерии, ОАС, ТФ, ОАВК, ДМЖП.

3 – ВПС, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: ТМ C, отхождение сосудов от правого или левого желудочка со стенозом легочной артерии, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

В основную группу пороков подлежащих оперативному лечению на первом году жизни войдут ТМС, ДМЖП, ТФ, коарктация аорты, ОАП, ОАВК, ТАДЛВ. По поводу этих пороков производится от 50 до 80% всех хирургических вмешательств, не менее часто производятся вмешательства при цианотических пороках сердца с обедненным легочным кровотоком, при которых накладываются различные межсистемные анастомозы.

Последнее обновление ( 28.04.2008 г. )
 
« Пред.   След. »
Вернуться

Поиск

Полезные ссылки

Хотите учиться бесплатно в вузах Чехии?
Психологическая помощь в Челябинске

Последние статьи