Врожденные пороки сердца

1. Рождаемость детей с ВПС – 0,7-1,7% (Бураковский В.И.,1989). Известно более 90 вариантов ВПС, наиболее часто – дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 15-30%, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – 9-15%, тетрада Фалло (ТФ) – 8-13%, коарктация аорты (КА) – 7,5%, открытый артериальный (боталов) проток (ОАП) – 6-7%, открытый атрио-вентрикулярный канал (ОАВК) – 5%, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – 2-3%.

2. Классификация нарушений гемодинамики при ВПС:

I. Первичные, возникающие сразу после рождения ребенка.

1. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

а) правого желудочка (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен);

б) левого желудочка (ОАП, дефект аорто-легочной перего­родки);

в) обоих желудочков (ДМЖП, транспозиция магистральных вен.

2. Затруднение выброса крови из:

а) правого желудочка: различные формы сужения выходного тракта правого желудочка и легочной артерии;

б) левого желудочка: различные формы сужения выходного тракта левого желудочка и аорты.

3. Затруднения в наполнении желудочков кровью: различные врожденные сужения предсердно - желудочковых отверстий.

4. Увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка: врожденная клапанная недостаточность.

5. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленные ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения – триада и тетрада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов (ТМС) и тотального аномального дренажа легочных вен (АДЛВ).

6. Смешение венозной крови с артериальной примерно в равных минутных объемах малого и большого кругов кровообращения: общее предсердие, некоторые формы ТМС.

7. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации: общий артериальный ствол (ОАС).

II. Вторичные – следствие течения ВПС.

Появляются вследствие развития вторичных патологоанатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде:

1. Увеличение минутного объема крови в большом круге кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную. Наблюдается при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения ( вторичной легочной гипертензии, при дефектах перегородок сердца, ОАП, дефекте перегородки между аортой и легочной артерией.

2. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.

3. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего отдела туловища и гипотензия в нижних: при коарктации аорты, соответственно этому и развитие организма.

3. Изменения в организме из-за нарушения кровообращения:

- гипоксемия – снижение насыщения артериальной крови кислородом:

- сброс венозной крови в артериальную систему (ТФ, ТМС, ДМПП, ДМЖП) или смешение их в единых полостях: отсутствие перегородки между предсердиями или желудочками;

- компенсаторные механизмы - облегчение доставки кислорода к тканям: полицитемия (ЭР – до 10 млн), полиглобулия (Нв – до 160-180 г/л) – увеличение ОЦК, повышение вязкости, склонность к тромбообразованию, в ответ – стимуляция гипокоагуляции;

- гипервентиляция: одышка – снижение паринального давления углекислоты в альвеолах и артериальной крови - дыхательный алколоз;

- накопление недоокисленных продуктов в тканях (из-за гипоксемии): тканевой ацидоз (вначале компенсированный, затем декомпенсированный;

- расширение сосудов (артерий и вен), вплоть до капиллярного русла из-за увеличения ОЦК – полнокровие и расширение сосудов головного мозга – расстройства церебральной гемодинамики с отеком и кровоизлияниями – изменения в веществе головного мозга;

- компенсаторная гиперфункция сердца, 2 вида: тоногенная дилатация миокарда и гипертрофия миокарда, которые изолированно не встречаются. Может преобладать тот или иной вид компенсации: сердце увеличено в объеме, но нет симптомов декомпенсации – отеков, гепатомегалии.

При клапанной недостаточности, ДМПП – тоногенная дилатация, нарушение выброса крови из желудочков ( стеноз легочной артерии и пр.)-гипертрофия. Исход – сердечная недостаточность;

- легочная гипертензия – часто следствие сердечной недостаточности. Давление в малом круге зависит от соотношения легочного сосудистого. сопротивления и легочного кровотока. Часто легочная гипертензия при больших ДМЖП, JMC , сочетающаяся с ДМЖП, в поздних стадиях ОАП и пр.

4. Исходы при ВПС – 14-22% умирают в течение 1-ой недели, 19 - 27% – 1-го месяца, 30-80% не доживают до 1 года.

В зависимости от выживаемости ВПС делят на 4 группы:

1 группа – ВПС с относительно благоприятным исходом: ОАП, ДМПП, ДМЖП, стеноз легочной артерии, естественная смертность в течение первого года 8-11%;

2 группа – тетрада Фалло и болезни миокарда, летальность – 24-36%;

3 группа – ТМС, коарктация и стеноз аорты, декстрапозиция аорты, ОАВК. Умирают 36-52% детей;

4 группа – гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ОАС. Умирает 73-97%.

5. Диагностика :

5.1. Первичная: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ; при подозрении на ВПС направление в кардиоцентр. Противопоказания – крайняя тяжесть состояния, грубые нарушения ЦНС и др. органов.

5.2. Окончательная диагностика – ЭХОКГ, катетеризация полости сердца с измерением давления и ангиокардиография.

6. Показания к хирургическому лечению и сроки выполнения (по Kirulin J . е t al ., 1981);

I класс – больные, состояние которых позволяет произвести плановую операцию после 6 месяцев жизни.

II класс – дети, которым операция необходима в первые 3-6 месяцев.

III класс – больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которым операцию нельзя откладывать дольше нескольких недель.

IV класс – больные, находящиеся в тяжелом состоянии, которое ухудшается, операция показана в течение нескольких дней.

V класс – крайне тяжелые с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью, ацидозом, шоком. Показана экстренная операция. Послеоперационная летальность до 57%.

7. Принципы хирургического лечения и хирургическая тактика при различных ВПС:

- в течение первого года хирургические вмешательства делятся на неотложные (до 48 часов после госпитализации) и плановые.

Необходимость в неотложных операциях – 25-30 %, в основном при ВПС с обедненным легочным кровотоком. Летальность в 4,3 раза выше, чем после плановых, где операцию можно отложить на 3-6 месяцев.

Хирургическая тактика при отдельных нозологических формах.

По объему хирургического вмешательства все ВПС можно разделить на 3 группы ( Turley K . et al ., 1980):

1 - пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты или легочной артерии, коарктация аорты, ОАП, дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП), ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана, трехредсердное сердце, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ).

2 – ВПС, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока и возраста ребенка: различные варианты ТМС, атрезия легочной артерии, ОАС, ТФ, ОАВК, ДМЖП.

3 – ВПС, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: ТМ C , отхождение сосудов от правого или левого желудочка со стенозом легочной артерии, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

В основную группу пороков подлежащих оперативному лечению на первом году жизни войдут ТМС, ДМЖП, ТФ, коарктация аорты, ОАП, ОАВК, ТАДЛВ. По поводу этих пороков производится от 50 до 80% всех хирургических вмешательств, не менее часто производятся вмешательства при цианотических пороках сердца с обедненным легочным кровотоком, при которых накладываются различные межсистемные анастомозы.