Гранулематоз Вегенера

Наиболее характерным проявлением является поражение верхних дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные, кровянистые выделения из носа, изъязвления слизистой носа. Нередко развивается перфорация носовой перегородки и в связи с этим седловидная деформация носа. Почти всегда поражаются легкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетки, объективно признаки уплотнения легочной ткани.

Довольно быстро можно выявить поражение почек, сначала только с помощью лабораторных данных - гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Довольно быстро развивается картина почечной недостаточности. Могут быть также поражения кожи, глаз, сердца.

Критерии диагностики:
1. Воспаление полости носа или рта: болезненные или безболезненные изъязвления в полости рта, или гнойные, или кровянистые выделения из носа. 
2. Изменения в легких на рентгенограмме: узелковые изменения или постоянные легочные инфильтраты с образованием полостей. 
3. Нефритические осадок мочи: эритроцитурия (более 5 эритроцитов в поле зрения), эритроцитарные цилиндры. 
4. Биоптат: гранулематозно-воспалительное изменение стенки артерий, пери- или экстраваскулярных тканей. 
Наличие как минимум двух из этих четырех критериев свидетельствует о вероятном гранулематозе Вегенера. Чувствительность составляет 88 %, специфичность - 92 %.

Ключевые слова:

медицинские статьи

иммунология

Гранулематоз Вегенера

лечение