Под аневризмами грудной части аорты понимают локальное или диффузное расширение ее просвета, превышающего нормальный диаметр аорты в 2 раза и более. Хирургическое лечение аневризм артериального русла составляет 10% всей оперативной деятельности наиболее активных хирургов [Rutherford R., 1984].
Первые сообщения относительно аневризм грудной части аорты появились в XVI веке. В 1557 г. Везалий сообщил о мешковидной, по-видимому, травматической аневризме грудной части аорты [цит. по L. Parmley et al., 1958]. Описание сифилитической диффузной аневризмы грудной части аорты встречено у Фернеля в 1581 г. [цит. по R. Reemtsma, 1978]. Реконструктивная хирургия аневризмы грудной части аорты получила свое начало, однако, лишь в 40-х годах нашего столетия, когда в 1944 г. J. Alexander, F. Byron первыми произвели резекцию мешковидной аневризмы грудной части аорты. Их начинание продолжили в 1948 г. Н. Shumacker и соавт., которые первыми резецировали аневризму при коар-ктации аорты с анастомозом аорты конец в конец. О первой успешной резекции аневризмы грудной части аорты с замещением трансплантатом сообщили в 1953 г. М. DeBakey, D. Cooley. 1955 год ознаменовался двумя новыми победами в хирургическом лечении аневризм грудной части аорты — D. Cooley и соавт. сообщили о полном замещении аневризмы дуги аорты, a F. Ellis и соавт. и независимо от них S. Etteredge осуществили успешные операции по поводу торакоабдоминальных аневризм. Первую успешную операцию раздельного протезирования аортального клапана и восходящей части аорты осуществил в 1964 г. R. Wheat. В дальнейшем М. Bentall (1968), J. Edwards (1974) и С. Cabrol (1981), учитывая вовлечение в патологический процесс фиброзного кольца, синусов Вальсальвы и устьев венечных артерий, предложили различные модификации одновременного протезирования аортального клапана и восходящей части аорты клапансодержащим «кондуитом» с реимплантацией венечных артерий.
В СССР первую успешную операцию резекции посттравматической аневризмы грудной части аорты в условиях ИК выполнил 17 апреля 1962 г. М. Н. Аничков. 28 декабря того же года успешную резекцию мешковидной аневризмы восходящей части аорты с наложением краевого шва аорты в условиях ИК выполнил А. В. Покровский. Первые успешные операции супракоронарной резекции аневризмы восходящей части аорты с раздельным протезированием аорты и аортального клапана, а также вмешательства по методике Бентала и Каброля при синдроме Марфана выполнил Г. И. Цукерман соответственно в 1973, 1978 и 1983 гг.
Частота. По данным P. Parsche и соавт. (1980), на материале более чем 67 000 аутопсий аневризмы аорты были выявлены в 516 случаях (0,7%), причем только в 70 случаях аневризмы были диагностированы прижизненно. Соотношение аневризм аорты разной локализации было следующим: аневризмы восходящей части аорты — 22,9%, дуги аорты—18,9%, нисходящей части аорты—19,5%, брюшной части аорты — 37,2%. Таким образом, аневризмы грудной части аорты составляют почти 2/з всех случаев аневризм аорты. По данным ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, аневризмы восходящей части аорты с аортальной недостаточностью встречаются у 1,7% больных с аортальными пороками сердца и в 44% всех аневризм грудной части аорты.
Классификация
Классификация аневризм грудной части аорты достаточно сложна, поскольку требуют своей оценки не только локализация аневризмы по сегментам аорты, но и ее этиология, форма, структура стенки аневризмы, клиническое течение самого заболевания (бессимптомное, неосложненное и осложненное).
Сегментарная классификация аневризм грудной части аорты представляется наиболее целесообразной, так как во многом позволяет дифференцировать клинические симптомы и тактику оперативного лечения. Выделяют аневризмы:
1) синуса Вальсальвы;
2) восходящей части аорты;
3) дуги аорты;
4) нисходящей части аорты;
5) грудной и брюшной частей аорты;
6) комбинированные аневризмы (по локализации).
Этиология
Классификация аневризм грудной аорты по этиологии может быть представлена в настоящее время следующим образом:
1) врожденные заболевания стенки аорты (болезнь Марфана, синдром Элерса — Данлоса, фиброзная дисплазия);
2) приобретенные заболевания:
а) воспалительные— специфические и неспецифические аортиты, микотические аневризмы, послеоперационные (обусловленные инфекцией);
б) невоспалительные, дегенеративные (атеросклероз, аневризмы трансплантатов, послеоперационные, обусловленные дегенеративными изменениями стенки аорты, дефектами протезов и шовного материала);
в) механические (гемодинамические-постстенотические, в том числе после наложенных анастомозов, и травматические);
г) идиопатические (медионекроз Эрдгейма, медионекроз во время беременности).
В зависимости от локализации аневризм соотношение их по этиологии носит различный характер. В более ранних сообщениях доказано, что сифилитический аортит, поражающий аорту на всем протяжении, клинически чаще проявляется в виде аневризм восходящей части аорты и ее дуги. Однако R. Campmeier (1.938) показал, что среди 596 случаев сифилитических аневризм их локализация была практически одинаковой как в восходящей части аорты, так и в дуге и в нисходящей части (соответственно в 36, 34 и в 30% случаев). По данным М. DeBakey (1958), среди 50 аневризм дуги аорты 70% были сифилитической этиологии и лишь 20% — атеросклеротической. Аневризмы нисходящей части аорты (73 наблюдения) распределялись по этиологии несколько иначе: 47% составили атеросклеротические аневризмы, 32% — сифилитические, 12% — посттравматические. В последние годы, однако, среди аневризм нисходящей части аорты первое место по своей частоте занимают травматические аневризмы (42%), затем атеросклеротические (25%), реже встречаются сифилитические (12%), коарктационные (8%). С увеличением частоты операций на грудной части аорты увеличилось количество и послеоперационных аневризм [Shilberg Т. et al., 1971].
Патогенез
Развитие аневризм грудной части аорты, помимо самого фактора заболевания стенки аорты, определяется и двумя другими факторами — гемодинамическим и механическим. Гемодинамические факторы (скорость кровотока, крутизна пульсовой волны и форма ее) особенно выражены в восходящей части аорты и тотчас дистальнее левой подключичной артерии, где дуга аорты делает значительный изгиб. Кроме того, грудная часть аорты имеет 3 наиболее функционально напряженных и подвергающихся хронической, а нередко и острой травматизации сегмента — корень, перешеек и диафрагма. При внезапной остановке человека слабо фиксированные участки аорты продолжают инерционное движение вперед, в то время как более фиксированные участки аорты препятствуют этому смещению аорты. При большой скорости движения, в острой ситуации (авто, мото-, авиакатастрофы, падение с высоты, спортивные игры) этот механизм травмы стенки аорты приводит к ее разрыву или чаще надрыву внутренней оболочки с образованием субинтимальной гематомы, а в последующем — посттравматической аневризмы. При хронической травматизации аорты могут возникать в ее стенке своеобразные морфологические изменения, которые аналогичны изменениям выявляемым при медионекрозе Эрдгейма. Травма vasa vasorum приводит в травматическому медионекрозу с дегенерацией стенки, что, с нашей точки зрения, может обусловливать развитие истинных приобретенных дегенеративных аневризм в грудной части аорты, не характерной для локализации атеросклероза. Этот же генез развития аневризм, по-видимому, имеет определенное значение и в образовании аневризм грудной и брюшной части аорты, где причиной хронической травмы стенки аорты является диафрагма, так как аорта фиксирована аортальным каналом.
Патологическая анатомия
При синдроме Марфана основные изменения отмечаются в соединительной ткани, что связано с врожденными нарушениями метаболизма хондроитинсерной кислоты и основной субстанции соединительной ткани. Для этого заболевания характерны дегенерация эластических волокон и дезорганизация средней оболочки сосудов эластического типа. При гистологическом исследовании всегда имеются очаги разрушения эластических, гладкомышечных и коллагеновых структур стенки аорты с образованием заполненных мукоидным содержимым кист Эрдгейма. Аналогичные изменения имеются и при идиопатическом медионекрозе. Для сифилитического мезаортита характерно разрушение мышечного и эластического каркаса стенки аорты. При неспецифическом аортите отмечаются выраженный периаортит, утолщение наружной оболочки, продуктивное воспаление в наружных слоях медии с дезорганизацией наружной эластической мембраны, разрушением гладкомышечных структур. Внутренняя оболочка обычно утолщена, но без признаков воспаления. В хронической стадии vasa vasorum обычно облитерированы. Толщина стенки аорты в ряде случаев составляет 0,8—1 см.
Патологическая физиология заболевания обусловлена в первую очередь потерей аорты своей роли компрессионной камеры. Снижение пропульсивной способности грудной части аорты извращает нормальный пульсовой характер волны в более дистальных ее отделах. Изменяется и характер возвратной диастолической волны. Кровоток приобретает турбулентный характер. Сопутствующее поражение аортального кольца приводит к его дилатации и развитию аортальной недостаточности с регургитацией крови в левый желудочек, снижением диастолического давления и гемодинамически обусловленным изменением характера и величины венечного кровотока. При аортите утолщение интимального слоя аорты также нередко приводит к стенозированию устьев венечных артерий или их поражению на протяжении с развитием истинной коронарной недостаточности приводит к перегрузке левого желудочка с развитием его гипертрофии и последующей дилатации. Сердечная недостаточность, помимо развития аортальной недостаточности, может быть обусловлена при аневризмах больших размеров компрессией выходных отделов левого, а иногда и правого желудочка, легочного ствола и венечных артерий. При осложненном течении аневризм восходящей части аорты разрыв аневризмы в полости сердца, легочный ствол, верхнюю полую вену приводит к специфическим патофизиологическим изменениям, характерным для значительного и остро развившегося сброса крови слева направо или справа налево.
Клиника
Клиника аневризм грудной части аорты чрезвычайно вариабельна и обусловлена в основном размерами аневризматического мешка, его локализацией и протяженностью, а также этиологией заболевания. В ряде случаев аневризмы могут протекать практически бессимптомно и стать случайной находкой при профилактическом осмотре. В других случаях клиника носит весьма скудный характер. Ведущим симптомом аневризм грудной части аорты является боль, обусловленная либо самим заболеванием стенки аорты (сифилитический мезаортит, неспецифический аортит), либо растяжением стенки аорты, либо компрессией близко расположенных органов. При аневризме восходящей части аорты боли обычно локализуются в области сердца и за грудиной. Типичные стенокардитические боли обычно обусловлены либо компрессией венечных артерий, либо их стенозированием, сопутствующим основному процессу (атеросклеротическому или воспалительному). Симптомы сердечной недостаточности (одышка, сердцебиение, головокружение и пр.) обычно характерны для больных с недостаточностью аортального клапана. При больших аневризмах восходящей части аорты, вызывающих компрессию верхней полой вены, больных беспокоят обычно головные боли и отечность лица, шеи и рук. При аневризмах дуги аорты больные жалуются на боль за грудиной и в межлопаточной области, что обусловлено растяжением и сдавлением аортальных нервных сплетений. Компрессия пищевода приводит к явлениям дисфагии, а в дальнейшем к нарушению питания стенки пищевода, небольшим пищеводным кровотечениям— предвестникам прорыва аневризмы грудной части аорты в пищевод. У трети больных одним из ведущих симптомов являются одышка и стридор, которые обусловлены компрессией трахеи, левого бронха, легочных сосудов. Компрессия корня левого легкого приводит к застойным явлениям, частым пневмониям. Вследствие сдавления возвратного нерва возможно развитие характерной симптоматики с осиплостью голоса, сухим кашлем. С давление блуждающего нерва вызывает брадикардию, слюнотечение. Эти же симптомы могут развиться и при аневризме начального сегмента нисходящей части аорты. Раздражение пери-аортального симпатического сплетения приводит к развитию аортально-плечевого синдрома, проявляющегося болями в левой лопатке, плече и в предплечье. Вовлечение в процесс межреберных артерий на значительном протяжении с их окклюзией может привести к ишемии спинного мозга, вплоть до развития нижних парапарезов и параплегии. Реже возможно сдавление лимфатического протока с развитием отека верхней половины левого плечевого пояса. Компрессия тел позвонков может вызвать их узурацию, дегенерацию, смещение с образованием кифоза. Компрессия нервов и сосудов приводит к радикулярным и межреберным невралгиям.
Клиника аневризм грудной и брюшной части аорты обусловлена несколькими факторами: компрессией соседних тесно расположенных органов — кардиального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, вовлечением в процесс висцеральных артерий. Основными жалобами являются боли в животе, отрыжка, ощущение переполнения желудка, тяжесть в эпигастрии. Боли могут быть связаны с приемом пищи. Одновременно отмечаются тошнота, рвота, явления дисфункции кишечника, похудание. Больные отмечают усиленную пульсацию в животе. Если аневризма не распространяется на инфраренальный сегмент аорты, пальпировать пульсирующее образование в животе не удается. В тех случаях, когда удается пальпировать пульсирующее образование в эпигастрии, оно практически неотделимо от реберной дуги, плотное, напряженное, неподвижное и болезненное.
Осложнения аневризм грудной части аорты с их разрывом или прорывом в соседние органы обычно возникают остро, приводят к шоку и сердечнососудистому коллапсу или же к острой сердечной недостаточности. Таковы случаи прорыва аневризмы в верхнюю полую вену, пищевод, трахеобронхиальное дерево, а также в полость перикарда, в плевральную полость, забрющинное пространство. При прорыве аневризмы в систему верхней полой вены остро развиваются картина синдрома верхней полой вены, усиленная пульсация сосудов шеи и сердечная недостаточность. При прорыве аневризмы в трахеобронхиальное дерево развивается картина массивного легочного кровотечения, при прорыве в пищевод—рвота кровью, а в двенадцатиперстную кишку—мелена. Симптомы эмболизации периферических артерий не столь характерны, однако, могут иметь место вследствие отрыва тромботических масс из аневризматиче-ского мешка или вследствие изъязвления атеросклеро-тических бляшек. Редко картина эмболии периферических артерий может быть первым симптомом аневризмы.
Диагностика. Тщательно собранный анализ позволяет выявить в ряде случаев у родственников больного синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса. Важным является установление факта заболевания сифилисом, тупой или острой травмы грудной клетки, а также периода острого системного воспалительного заболевания, характерного для неспецифического аортоартериита.
Внешний осмотр дает мало информации для предположительного диагноза аневризмы грудной части аорты. Тем не менее характерный внешний вид больных с синдромом Марфана, усиленная пульсация дуги аорты в области рукоятки грудины, а также редкие случаи видимого на глаз выпячивания аневризматического мешка в области грудины или сзади паравертебрально (характерные для поздних стадий аневризм и обусловленные узурацией грудины и ребер) могут позволить врачу заподозрить данную патологию. В типичных случаях больные с синдромом Марфана обычно отличаются высоким ростом, худощавостью, необычно длинными руками, арахнодактилией, воронкообразной грудной клеткой, кифосколиозом, нарушениями зрения (вследствие эктопии хрусталика), повышенной слабостью связочного аппарата суставов. При аневризмах дуги аорты отмечаются обычно усиленная пульсация аорты в яремной вырезке, а также положительный симптом Коломнина—Оливера— Кардарелли—при подтягивании перстневидного хряща кверху четко ощущаются его синхронные с пульсом движения вниз, что обусловлено интимным прилеганием дуги аорты к левому главному бронху. При аневризмах грудной и брюшной части аорты иногда определяется пульсация расширенной аорты в эпигастрии, причем образование плотно спаяно с реберной дугой. Ряд больных с атеросклеротическими аневризмами грудной части аорты вследствие системности патологии могут иметь признаки поражения периферических артерий, доступных для обычного ангиологического обследования (асимметричность пульса, арте риальная гипертензия, систолический шум в проекции сонных, подключичных и бедренных артерий). При сдавлении аневризмами восходящей части аорты и ее дуги верхней полой вены для больного характерны одутловатость шеи и лица, их синюшность, компенсаторно расширенная сеть подкожных вен плечевого пояса, гиперемия склер.
Систолический шум, который выслушивается над аневризматически расширенными участками аорты, обычно достаточно мягок и, по утверждению F. Robicsek (1984), не патогномоничен для данного заболевания. А. В. Покровский (1979), однако, придает данному симптому большое значение и считает его одним из наиболее ценных симптомов, встречающихся в 75% случаев. Если во втором межреберье справа (в проекции восходящей части аорты) выслушивается выраженный систолический шум, следует думать в первую очередь о стенозе аортального клапана. В подобных случаях, однако, встречается наиболее типичная ошибка, когда больному ставится диагноз аортального стеноза и не диагностируется аневризма восходящей части аорты. Диастолический шум, выслушиваемый во втором межреберье справа и в точке Боткина, наряду со снижением диастолического давления свидетельствует об аортальной недостаточности вследствие дилатации аортального кольца при диффузном расширении восходящей части аорты. Продолжительный систоло-диастолический шум в проекции аортального клапана обычно характерен для прорыва аневризм синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца. Перкуторно можно выявить расширение сосудистого пучка вправо при аневризмах восходящей части аорты и влево при аневризмах нисходящей части аорты.
Одним из самых доступных и информативных инструментальных методов исследования является рентгенологический. Достаточно сказать, что около 50% аневризм грудной части аорты были выявлены при рентгенологическом исследовании, произведенном по совершенно другим поводам или профилактически [Robicsek F., 1984]. В переднезадней проекции на первый план выступают изменения контуров средостения: четко выраженные контуры однородной полуокруглой тени, примыкающей к обычной тени средостения справа и слева, иногда с обеих сторон. Выявление патологической тени справа чаще всего свидетельствует об аневризме восходящей части аорты. Расширение восходящей части аорты выявляется и во второй косой проекции, причем при этом можно определить уровень распространения аневризмы на дугу. При наличии выраженной аортальной недостаточности видна усиленная пульсация расширенной восходящей части аорты. Увеличение тени средостения слева свидетельствует об аневризме нисходящей части аорты. Если эта тень расположена выше третьего ребра, то это свидетельствует о заинтересованности дистального отдела дуги. Двустороннее расширение тени средостения свидетельствует о диффузном поражении всех трех сегментов грудной части аорты. Во второй косой проекции тень расширенной нисходящей части аорты обычно хорошо видна и заходит на тень позвоночника. В этой же проекции выявляются и размеры дуги аорты. Следует сказать, что веретенообразные аневризмы небольших или средних размеров обычно описываются рентгенологами как расширение тени аорты. Веретенообразные аневризмы больших размеров, а также мешковидные аневризмы обычно описываются как дополнительная тень, примыкающая к контуру аорты или наслаивающаяся на него. Рентгенодиагностика аневризм аорты строится на неотделимости дополнительного образования от аорты при многоосевом исследовании больного и зависит от локализации, размеров и формы аневризмы. Легче распознаются веретенообразные аневризмы, чем мешковидные, а также аневризмы восходящей и нисходящей части аорты, чем аневризмы дуги. Ценным диагностическим признаком может служить выявление участков кальциноза стенки аорты в виде линейных теней по контуру патологического образования. Это позволяет отдифференцировать данную патологию аорты от злокачественных новообразований средостения и легких. Следует, однако, помнить, что тератомы также могут подвергаться обызвествлению. Дополнительными признаками аневризмы аорты могут быть смещение трахеи и бронхов, их сужение с ателектазом легкого или его гиповентиляцией. Важные сведения рентгенологи могут получить при одновременном контрастировании пищевода: изменения положения пищевода всегда наблюдаются при аневризмах дуги и нисходящей части аорты. В тени смещенного пищевода отмечается вдавление с сужением просвета. Локализация этого «дефекта наполнения» пищевода позволяет установить локализацию и протяженность аневризмы.
Опухоль, расположенная вблизи от аорты, может создавать видимость экстенсивной пульсации при рентгеноскопии и этот симптом может стать фальшпозитивным. При затруднительном дифференциальном диагнозе между аневризмой аорты и опухолью грудной полости заключение рентгенолога может быть двояким:
а) выявленное образование не есть опухоль, или
б) выявленное образование несомненно является аневризмой аорты.
В тех случаях, когда диагноз затруднен, ни в коем случае не следует идти по пути назначения таким больным пункционной биопсии, медиастиноскопии или бронхоскопии, так как эти процедуры могут стать фатальными при аневризме дуги аорты. Единственно правильным будет проведение в подобных случаях ангиографии. Достаточно редким рентгенологическим признаком может быть узурация грудины при аневризмах восходящей части аорты и ее дуги, а также узурация тел грудных позвонков при аневризмах нисходящей части аорты. Этот признак обычно фиксируется во второй косой проекции. В тех случаях, когда аневризмы грудной части аорты являются следствием коарктации или врожденной деформации дуги аорты, рентгенологическая картина характерна для указанных врожденных пороков развития аорты с учетом особенностей, характерных для аневризм данной локализации. При рентгенокимографическом исследовании можно отличить активную сосудистую пульсацию стенки аорты от пассивной (передаточной) пульсации опухолей средостения. Зубцы кинограммы в подобных случаях в области экстенсивной пульсации аорты имеют вид «копья». Однако следует помнить, что при тромбозе мешка на рентгенокимограмме может отмечаться значительное снижение амплитуды зубцов по контуру аневризмы.
В план рентгенологического обследования больных с аневризмами грудной и брюшной части аорты необходимо обязательно включить рентгеноскопию и рентгенографию желудка, пищевода и двенадцатиперстной кишки. Эти методы позволяют выявить смещение пищевода и кардии желудка вправо и кпереди. Нередко видны сдавление двенадцатиперстной кишки в силу ее фиксированности, а также картина дуоденостаза, что может быть ошибочно расценено как опухоль головки поджелудочной железы.
В настоящее время большое значение в распознавании аневризм восходящей части аорты имеет эхокардиография. Метод позволяет определить диаметр аорты, наличие расслоения, диаметр аортального кольца, а при аортальной недостаточности выявить несмыкание створок в диастоле, дрожание передней створки митрального клапана.
Компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества позволяет достаточно наглядно выявить расширение просвета аорты, наличие в ней тромботических масс, расслоения, парааортальную гематому, очаги кальциноза.
Диагностика аневризм грудной части аорты достаточно сложна. Об этом свидетельствует хотя бы тот факт, что 2/3 больных, поступивших в ИССХ им. Бакулева АМН СССР, уже перенесли ошибочную торакотомию по поводу опухолей средостения и легкого. Это происходит не только из-за трудностей диагностики, но и отсутствия целенаправленной схемы обследования больных с заболеваниями аорты.
Аортография
Методом выбора является трансфеморальная аортография по Сельдингеру. При поражении терминальной части аорты, когда катетер провести невозможно или опасно, целесообразно использовать трансаксиллярный доступ. В первой серии исследования изучают состояние корня аорты, восходящей ее части и дуги с брахиоцефальными ветвями. Лучше производить аортографию в двух проекциях с тугим заполнением аорты контрастным веществом. Обычно аневризма восходящей части аорты, сочетающаяся с аортальной недостаточностью, начинается непостредственно от фиброзного кольца аортального клапана.
В боковой проекции, как правило, проксимальнее плечеголовного ствола виден переход аневризмы в аорту нормального диаметра. Заполнение контрастным веществом полости левого желудочка свидетельствует о наличии аортальной недостаточности.
Аневризмы дуги аорты лучше видны во второй косой проекции. При этом важным является изучение состояния устьев ветвей дуги аорты.
Для аневризмы нисходящей части грудной аорты наиболее характерной локализацией является сегмент аорты дистальнее левой подключичной артерии, расположенной на расстоянии 2—3 см от ее устья. Чаще в этом сегменте выявляются мешковидные аневризмы, однако, встречаются и веретенообразные, занимающие весь грудной отдел нисходящей части аорты. Нередко аневризмы данной локализации захватывают и дистальный отдел дуги аорты—между устьем левой сонной и подключичной артерий. Этот факт чрезвычайно важен, так как определяет хирургическую тактику. Если проксимальная граница аневризмы начинается со среднего сегмента грудной части аорты, следует думать о наличии аневризмы грудной и брюшной части аорты. Поэтому в подобных случаях показано проведение брюшной аортографии в двух проекциях.
Естественное течение и прогноз
По сводной статистике Т. Shilberg и соавт. (1971), через 3 года после установления диагноза аневризмы грудной аорты умирают 37,5% больных. К 5-му году остаются живыми 46% больных. Причины смерти различны, но 35—40% больных умирают от разрыва аневризмы, около 1/3больных — от сердечной недостаточности, 14—20% — от легочных осложнений и пневмонии. Это относится в основном к аневризмам нисходящей части аорты. Аневризмы же восходящей части аорты, особенно у больных с синдромом Марфана, приводят к разрыву, расслоению или сердечной недостаточности в течение 1—3 лет при современном лекарственном лечении. В прежние годы средняя продолжительность жизни при аневризмах грудной части аорты составляла лишь 6,3—8,9 мес и 98% больных умирали от осложнений аневризмы в течение двух лет [Kampmeier R., 1938].
Хирургическое лечение. Показания к операции.
После установления диагноза аневризмы грудной части аорты ввиду неблагоприятного прогноза жизни больного необходима плановая операция. Динамическому наблюдению подлежат лишь больные с изолированными истинными небольшими по размерам веретенообразными аневризмами, развившимися на почве атеросклероза и аортита, не сопровождающиеся симптомами мозговой недостаточности, хронической ишемии органов пищеварения и почек, а также кальцинированные по всему периметру аневризмы. Такие аневризмы обычно протекают асимптомно и выявляются случайно при профилактических осмотрах. Все мешковидные аневризмы, даже небольших размеров, подлежат хирургическому лечению. Операции подлежат также все больные с аневризмами, протекающими с болевым синдромом, или с симптомами компрессии соседних органов и нарушениями системной и регионарной гемодинамики. Особенному вниманию и обязательному оперативному лечению подлежат больные с аневризмами врожденной и инфекционной этиологии, а также с послеоперационными аневризмами. Срочному оперативному вмешательству подлежат больные с аневризмами, осложнившимися эмболизацией периферических артерий, кровохарканьем, меленой, а также при увеличении тени аневризмы, по данным рентгенографии, и при усилении болевого синдрома. При кровотечении показана экстренная операция по жизненным показаниям.
Методы защиты внутренних органов во время операции.
Условия, в которых проводятся операции, обычно зависят от локализации аневризмы и вида операции. Паллиативные операции наружного окутывания аневризмы, а также резекция небольших мешковидных аневризм аорты с четко выраженной шейкой аневризмы проводятся без каких-либо мер защиты жизненно важных органов. Не требуют проведения ИК различные варианты шунтирующих операций с последующим «выключением» аневризмы из кровотока.
Особое внимание необходимо уделять условиям операций у больных с аневризмами нисходящей части аорты. Основной задачей хирурга при этом является предупреждение:
1) кровотечения при выделении аневризматического мешка;
2) перегрузки левого желудочка при пережатии аорты;
3) ишемии спинного мозга и почек;
4) развития «синдрома снятия зажима с аорты». Е. Crawford и соавт. (1973) считают, что основной причиной спинномозговых нарушений после операций по поводу аневризм нисходящей части аорты являются нестабильная гемодинамика и ишемия спинного мозга во время пережатия аорты. Т. Schilberg и соавт. (1971), напротив, считают, что часто развитие параплегий зависит от величины резецированного сегмента аорты, количества перевязанных межреберных артерий и особенностей кровоснабжения спинного мозга и плохого развития коллатералей. Для защиты спинного мозга и почек при протезировании нисходящей части аорты применяются различные методы. М. DeBakey и соавт. (1965) оперируют в условиях ИК, используя шунт «левое предсердие—бедренная артерия». W. Кеоn и соавт. (1968) применяют внутренний шунт из силиконовой трубки, на которую «надевается протез». По окончании наложения анастомозов внутренний аортальный шунт извлекают из аорты через поперечный разрез в протезе. В последние годы находят применение гепаринсодержащие наружные шунты, тромборезистентные и не требующие применения насосов. Проксимальную канюлю при этом можно ввести либо в левый желудочек, либо в восходящую часть аорты, либо в левую подключичную артерию. Дистальную канюлю шунта обычно ввводят в нисходящую часть аорты или подвздошную артерию. Гепарин в таких случаях не вводят, чтобы избежать дополнительной кровопотери. I. May и соавт. (1977) вводят поливинилграфитовую трубку через правую бедренную вену в правое предсердие, откуда с помощью насоса, а также через аналогичную трубку кровь нагнетают в бедренную артерию. Одновременно осуществляют вентиляцию 100% кислородом. В ИСХХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР чаще использовали метод общей умеренной гипотермии и лишь при предполагаемом коротком сроке пережатия аорты операции осуществляли при нормотермии. Е. Crawford и соавт. (1980), имеющие самый большой опыт операций на нисходящей части аорты и высокую хирургическую технику, проводят операции без каких-либо методов защиты спинного мозга при нормотермии. Полное ИК обычно применяется в тех случаях, когда необходимо пережатие аорты проксимальнее левой подключичной артерии. Этот метод позволяет проводить адекватный контроль за кровообращением в органах и легко манипулировать на дуге аорты. Недостатком данного метода является необходимость системной гепаринизации, что увеличивает опасность большой кровопотери. Во время операции полые вены канюлируют через правое предсердие. Артериальную канюлю вводят в бедренную артерию. Обязательна защита миокарда методом фармакохолодовой карди-оплегии, а также декомпрессия левого желудочка. Уровень гипотермии тела при ИК различен. При операциях полного замещения дуги аорты показана гипотермия 13—15° С в пищеводе, в результате чего возможна полная остановка кровообращения на 45 мин. При операциях на восходящей части аорты, аортальном клапане и венечных артериях в ИССХ им. Бакулева АМН СССР применяют гипотермиче-ское ИК, снижая температуру тела больного до 20—22° С. Защита миокарда Осуществляется путем наружного охлаждения сердца «ледяным» изотоническим раствором хлорида натрия и периодического введения в обе венечные артерии кардиоплегического раствора.
При изолированных аневризмах восходящей части аорты в настоящее время применяют два типа операций. Первый тип операции заключается в резекции аневризмы восходящей части с протезированием. При выполнении второго типа операции применяют специальные протезы на ригидных кольцах и не сшивают протез с аортой. Протез в этих случаях фиксируют с помощью наружных тесемок. Период пережатия аорты в этих случаях значительно короче. Обычный метод протезирования восходящей части аорты проводится в настоящее время с применением внутримешкового наложения анастомоза без пересечения задней стенки аорты. Протез обязательно изолируется с помощью стенок аневризматического мешка.
Операции, применяемые для коррекции аневризм восходящей части аорты с сопутствующей аортальной недостаточностью, подразделяются на две группы в зависимости от способа хирургической «обработки» устьев венечных артерий и синусов Вальсальвы. К первой группе относится метод раздельного протезирования аортального клапана и восходящей части аорты (рис. 7.24). Устья венечных артерий при этой операции остаются интактными. Такую операцию можно выполнять при атеросклеротических аневризмах восходящей части аорты, особенно при нормальном взаиморасположении венечных артерий и фиброзного кольца аортального клапана и при незначительном расширении синусов Вальсальвы. В оставшемся участке аорты при атеросклерозе не образуются послеоперационные ложные аневризмы и паравальвулярные фистулы.
Техника операции. После пережатия аорты и остановки сердца аневризму вскрывают продольно. Створки аортального клапана иссекают и с помощью П-образных швов на прокладках имплантируют аортальный протез. Аорту цирку-лярно рассекают на 5—10 мм выше устьев венечных артерий и накладывают проксимальный анастомоз между сосудистым протезом и аортой. Затем выполняют дистальный анастомоз. Следует обращать внимание на то, чтобы в шов захватывались все слои стенки аорты.
К преимуществам этой операции относится ее относительная простота. В то же время при дистрофических изменениях стенки аорты раздельное протезирование не позволяет полностью резецировать пораженную аорту, что может привести к рецидиву аневризмы ниже линии проксимально наложенных швов.
Операции второй группы основаны на применении клапансодержащего «кондуита». «Кондуит» можно изготовить непосредственно перед операцией путем подшивания аортального механического или биологического клапана к сосудистому протезу либо использовать «кондуит» фабричного изготовления. Непосредственно перед имплантацией для уменьшения порозности сосудистого протеза его следует замачивать в аутоплазме или крови, затем осуществляют автоклавирование.
Если после вскрытия аневризматического мешка обнаруживается, что устья венечных артерий располагаются на расстоянии 2 см и более от уровня фиброзного кольца аортального клапана, целесообразно выполнить операцию Бентала. После иссечения створок аортального клапана П- образными швами на прокладках имплантируют «кондуит». Затем в
сосудистом протезе с помощью электроножа создают два отверстия в проекции устьев венечных артерий. Не выделяя устья из стенки аорты, поочередно, начиная с левой венечной артерии, создают анастомозы с отверстиями в сосудистом протезе. Накладывают дистальный анастомоз. Избытки стенки аневризматического мешка иссекают и «кондуит» окутывают оставшимися тканями. При выполнении этой операции следует очень тщательно и правильно реимплантировать венечные артерии в «кондуит» во избежание кровотечения и образования псевдоаневризм.
При низком отхождении венечных артерий, когда прямые анастомозы технически трудно выполнимы, можно сделать операцию Каброля, которая состоит из нескольких этапов:
1) наложение анастомоза между устьем левой венечной артерии с малым сосудистым протезом длиной 10 см и диаметром 8 мм; подшивание «кондуита» к фиброзному кольцу; наложения дистального анастомоза «кондуита» с аортой;
4) наложение анастомоза между устьем правой венечной артерии с сосудистым протезом;
5) наложение анастомоза бок в бок между сосудистым протезом и «кондуитом»;
6) создание анастомоза между ушком правого предсердия и полостью аневризмы и окутывание «кондуита» остатками аневризматического мешка.
Помимо описанных технических приемов реимплантации венечных артерий, можно выкраивать их устья на площадке из аорты и имплантировать в протез или выполнять аутовенозное аортокоронарное шунтирование в тех случаях, когда имеется проксимальное поражение венечных артерий. При аортокоронарном шунтировании анастомозы аутовены можно накладывать как «с кондуитом», так и со стенкой аорты в дистальных ее отделах.
С целью предупреждения кровоточения создается анастомоз между ушком правого предсердия и полостью, образовавшейся после окутывания «кондуита» остатками стенки аневризматического мешка. По такому анастомозу происходит сброс крови в правые отделы сердца. Как правило, анастомоз закрывается на 2—3-й день после операции. Описанный технический прием широко применяется в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, он снижает опасность развития кровотечений и медиастинита.
При аневризмах дуги аорты используют несколько типов операций. Наиболее простым методом, не требующим применения ИК, является метод, предложенный М. DeBakey (1957).
Доступ к сердцу путем срединной стернотомии.
Путем пристеночного отжатия восходящей части аорты в созданное «окно» вшивается протез диаметром не менее 16 мм, после чего дистальный конец этого протеза вшивается в «окно», созданное в нисходящей части аорты после ее пристеночного отжатия. По аортоаортальному шунту пускается кровоток. От данного протеза поэтапно с помощью отдельных протезов диаметром 10—8 мм шунтируют ветви дуги аорты. Может быть использован и бифуркационный шунт с основной браншей 14 мм для реваскуляризации плечеголовного ствола и левой общей сонной артерии, от которого отдельным протезом 7—8 мм шунтируют левую подключичную артерию. После пуска кровотока по шунтам операция заканчивается последним этапом — выключением аневризмы дуги аорты из кровотока. Второй вариант операции заключается в радикальном иссечении аневризмы дуги аорты с прямым протезированием дуги и ее ветвей под прикрытием описанных выше шунтов, которые, таким образом, являются временными и после окончания операции удаляются. В настоящее время этот метод резекции аневризмы дуги аорты применяется редко, но ряд хирургов его использует [Urschel H. et al., 1982].
В 60—70-х годах нашего столетия стал применяться метод радикального иссечения аневризм дуги аорты в условиях ИК, когда для профилактики ишемии головного мозга проводилась его селективная перфузия. С 1975 г., начиная с работ R. Griepp и соав., большинство подобных операций проводится в условиях глубокой гипотермической перфузии (13—15° С) и остановки кровообращения.
После стереотомии используется стандартный метод канюляции полых вен и бедренной артерии. После снижения температуры тела больного путем перфузии до 13—15° С восходящую часть аорты пережимают проксимальнее плечеголовного ствола, в корень аорты для защиты миокарда вводят холодный кардиоплегический раствор. Восходящую часть аорты пересекают циркулярно и накладывают проксимальный анастомоз с протезом, предварительно замоченным в крови. Останавливают ИК, продольно вскрывают аневризму дуги аорты и накладывают дистальный анастомоз протеза с нисходящей частью аорты (без пересечения задней стенки аорты) дистальнее устья левой подключичной артерии. Если позволяет взаиморасположение анатомических структур, ветви дуги аорты имплантируют на единой площадке в созданное «окно» в верхней стенке протеза, что в значительной степени укорачивает сроки данного этапа операции. В противном случае устья ветвей дуги аорты имплантируют раздельно. Далее производятся тщательное удаление воздуха из протеза, восстановление кровотока, согревание больного и восстановление сердечной деятельности. Для облегчения наложения дистального анастомоза некоторые хирурги применяют два раздельных протеза, которые затем сшивают. После окончания протезирования дуги аорты и ее ветвей протез укутывают стенками аневризматического мешка.
Если аневризма восходящей части аорты и ее дуги сочетается с аневризмой грудной части аорты, возможен вариант операции, предложенный Н. Borst (1983),— так называемый метод протезирования аорты подобно «хоботу слона».
Первым этапом в условиях гипотермической перфузии и кардиоплегии одним протезом замещают восходящую часть аорты. Затем пережимают начальный отдел нисходящей части аорты, останавливают ИК и аневризму дуги аорты рассекают вдоль. Для замещения дуги аорты применяется сосудистый протез, дистальный отрезок которого инва-гинирован в проксимальный. Дистальный конец инвагиниро-ванного протеза анастомозируется с нисходящей частью аорты без пересечения задней стенки. После окончания анастомоза инвагинированный конец протеза выворачивается и проводится, как «хобот слона», свободно в грудную часть аорты. В верхней полуокружности протеза дуги выкраивается «окно», куда на единой площадке имплантируют все устья ветвей дуги аорты. Протез дуги аорты анастомозируется конец в конец с протезом восходящей части аорты, Тщательно удаляют воздух из протеза, восстанавливают кровообращение по аорте после согревания больного. Дистальный отрезок протеза дуги аорты при этом свободно находится в просвете нисходящей части аорты. Протез восходящей части аорты и дуги укутывают стенками аневризматического мешка. Через несколько недель после этого этапа операции производится левосторонняя заднебоковая торакотомия, выделяется и пережимается нисходящая часть аорты дистальнее аневризмы. Просвет аорты рассекается вдоль и свободно лежащий в ее просвете протез анастомозируется с нормальным просветом аорты по типу конец в конец без пересечения задней стенки аорты. Протез также укутывается аневризмагическим мешком.
Наконец при аневризмах дистального отдела дуги аорты между левой общей сонной и левой подключичной артериями с переходом аневризмы на нисходящую часть аорты, когда операция связана с определенными трудностями пережатия дуги аорты и прекращением антеградного кровотока по левой сонной артерии, можно применить двухэтапную операцию без ИК.
Первым этапом путем срединной стернотомии и верхней срединной лапаротомии обнажаются восходящая часть аорты и ее дуга, а также инфраренальный сегмент аорты. Путем пристеночного отжатия восходящей части аорты производят шунтирование аорты протезом диаметром более 16 мм. Затем протез по типу конец в бок вшивают в инфраренальный сегмент брюшной аорты. После пуска кровотока по шунту дугу аорты пережимают зажимами или прошивают отдельными матрацными швами на тефлоновых прокладках непосредственно дистальнее устья левой общей сонной артерии. Левую подключичную артерию перевязывают. Если в процесс вовлечено устье левой общей сонной артерии, аорту пережимают или прошивают между устьем плечего-ловного ствола и левой общей сонной артерии, но перед этим левую общую сонную артерию шунтируют с помощью протеза диаметром 8 мм„ анастомозируя его с основным протезом. На этом операцию заканчивают. Через несколько недель производят второй этап операции. Методом левосторонней торакотомии обнажают грудную часть аорты, пережимают или прошивают ее дистальнее аневризмы, которая таким образом «выключается» из кровообращения. В другом варианте дистальный отрезок аневризмы можно вскрыть продольно и прошить все межреберные артерии.
С 1986 г. в отделении хирургии сосудов ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР применяют аналогичный метод шунтирования аорты от восходящей к нисходящей части при повторных операциях на аорте в случае синдрома рекоарктации, развившегося после протезирования аорты. Однако для подобной операции применяется иной доступ—правосторонняя торакотомия в четвертом межреберье. Этот принцип операции значительно легче и безопаснее повторной левосторонней торакотомии и прямой резекции нисходящей части аорты.
Для резекции аневризмы грудной части аорты доступом выбора является левосторонняя заднебоковая торакотомия в четвертом—пятом межреберье. Целесообразна при этом раздельная интубация бронхов. Левое легкое на момент выделения колабируют и не травмируют.
Выделения аневризматического мешка не производят. Выделяют левую подключичную артерию, затем дугу аорты между левой общей сонной и левой подключичной артериями. Выделяют дистальные участки нисходящей части аорты. Для уменьшения кровопотери при вскрытии мешка перевязывают заранее четыре верхние левые межреберные артерии. Медленно, согласованно с анестезиологической бригадой пережимают дугу аорты проксимальнее левой подключичной артерии или, если позволяют анатомические условия и границы аневризмы, нисходящую часть аорты дистальнее левой подключичной артерии. Пережимают аорту дистальнее аневризмы. Аневризму вскрывают продольно электроножом, быстро удаляют тромботические массы, в случае необходимости ушивают функционирующие правые межреберные артерии. Стенку аневризмы в проксимальном и дистальном отделах рассекают в поперечном направлении. Накладывают проксимальный анастомоз проленовой нитью 3/0, после чего проверяют его герметичность. Если пережималась левая подключичная артерия, зажим перекладывают на протез и восстанавливают антеградный кровоток по ней. Аналогичным способом без пересечения задней стенки аорты накладывают дистальный анастомоз. Его герметичность проверяют путем снятия дистального зажима на аорте. Протез заполняют кровью, вытесняют воздух, после чего медленно поэтапно снимают проксимальный зажим. При условии хорошей экспозиции и отсутствии осложнений подобная операция длится 30—45 мин и может быть проведена без каких-либо мер по защите спинного мозга и почек от ишемии. Однако такую тактику могут себе позволить лишь опытные хирурги в специализированных сосудистых центрах.
В последние годы применяется метод эндопротезирования аорты специальными протезами на ригидных кольцах-каркасах, как при операции на аневризмах восходящей части аорты. Длительность пережатия аорты при этом составляет 15—20 мин.
При резекции аневризм грудной и брюшной части аорты в отличие от ранее применявшегося метода раздельного протезирования ветвей брюшной части аорты в настоящее время используют метод имплантации висцеральных ветвей на единой площадке. Большинство хирургов при выполнении операции на брюшной части аорты используют методы шунтирования или гипотермию. Для контроля за гемодинамикой во время операции необходимы мониторный контроль артериального и центрального венозного давления, а также определение давления в легочной артерии, давления «заклинивания» и МОС с помощью катетера Свана — Ганза. Во время пережатия аорты нормальную сердечную гемодинамику поддерживают путем введения натрия нитропруссида. Проксимальный зажим на аорту накладывают постепенно, чтобы избежать резких колебаний артериального давления и давления «заклинивания» в малом круге кровообращения. По мере введения натрия нитропруссида вводят дополнительные объемы крови и жидкости. Когда протезирование аорты закончено, перед снятием зажима с аорты прекращают введение вазодилататоров. По мере постепенного снятия зажима с аорты увеличивается скорость введения крови и электролитов.
Операцию проводят в положении больного на боку под углом в 60° к поверхности стола. Разрез торакоабдоминальный, но его направление и уровень зависят от локализации и протяженности аневризмы. Если аневризма занимает всю нисходящую часть аорты вплоть до подвздошных артерий, разрез начинают, как широкую срединную лапаротомию с последующим пересечением реберной дуги и с переходом разреза в шестое — седьмое межреберье. Если поражены дистальный отдел грудной и проксимальный сегмент брюшной части аорты, возможен разрез в восьмом межреберье с переходом его выше пупка на правую переднюю поверхность передней брюшной стенки (см. рис. 7.36). Если аневризма захватывает в основном брюшную часть аорты, делают разрез в девятом межреберье, а косой абдоминальный разрез — на 3 см ниже пупка. Диафрагму рассекают непосредственно по направлению к аортальному кольцу. Левое легкое колабируют с помощью раздельной интубации бронхов. Брюшную часть аорты мобилизуют после предварительной мобилизации толстой кишки, селезенки, желудка, поджелудочной железы и левой почки, которые отводят вправо. Для выделения правой общей подвздошной артерии в ряде случаев применяют отдельный трансперитонеальный доступ. После медленного пережатия аорты выше и ниже аневризмы ее стенку вскрывают продольно на всем протяжении электроножом, что предотвращает кровотечение из стенок. Тремя — четырьмя швами держалками стенки аневризмы отводят в стороны. Ретроградный кровоток из ветвей брюшной части аорты останавливают с помощью баллонных катетеров Фогерти № 4. Функционирующие межреберные и верхние поясничные артерии окклюзируют баллонными катетерами Фогерти № 3. Протез вшивают в аорту методом внутримешкового протезирования (без пересечения задней стенки аорты) проленовой нитью 2/0— 3/0. После проверки герметичности анастомоза частичным снятием зажима аорту вновь пережимают, протез натягивают и против основных межреберных артерий по задней поверхности в нем создают «окно», куда единым блоком вшивают всю площадку задней стенки аорты с устьями межреберных артерий. Протез вновь натягивают и против висцеральных ветвей и почечных артерий в нем создают «окно» в передней стенке, куда вшивают все указанные ветви, если их устья расположены концентрированно. Если устья расположены далеко друг от друга, их также на площадках отдельно имплантируют в протез. Из ветвей брюшной части аорты удаляют катетеры Фогерти. Опускают головной конец операционного стола, протез пережимают дистальнее почечных артерий и восстанавливают кровоток во все ветви брюшной части аорты. Еще раз подчеркиваем, что снятие зажима с аорты следует производить медленно, в соответствии с показателями центральной гемодинамики. В дальнейшем, если это необходимо, в протез имплантируют верхнюю пару поясничных артерий на площадке и нижнюю брыжеечную артерию. Затем накладывают дистальный анастомоз с аортой или с общими подвздошными артериями. Этот вопрос должен быть решен заранее для выбора моно- или бифуркационного протеза. После пуска кровотока столу придают
горизонтальное положение. Стенки аневризмы ушивают над протезом, предотвращая кровотечение и изолируя протез от близлежащих органов.
В ряде случаев при умеренном диффузном расширении дистального отдела восходящей части аорты, дуги и нисходящей части аорты без симптомов компрессии соседних анатомических образований и ишемии головного мозга для предотвращения дальнейшего увеличения аневризм аорты и ее разрывов не исключается вариант паллиативной операции «окутывания грудной аорты протезом» [Robicsek F., 1984]. Показанием для подобных паллиативных операций служит также отсутствие тромбов в аневризме и изъязвлений стенки аорты по данным ангиографии. Эти операции не требуют применения ИК и гипотермии. Однако, с нашей точки зрения, кажущаяся простота подобных операций в действительности требует высокого хирургического мастерства при выделении аневризмы по всему ее периметру.
Результаты операций
По данным И. Н. Гришина и соавт. (1981), летальность после операций по поводу аневризм грудной части аорты составляет 7—30% и зависит от локализации аневризмы. Летальность после операций по поводу аневризм восходящей части аорты и ее дуги достаточно высока—20—75% [Комаров Б. Д., 1967; М. DeBakey, 1968]. После операций по поводу аневризм грудной части аорты, по сводным данным Т. Schilberg и соавт. (1971), общая летальность составила 17%. После операций по поводу травматических аневризм летальность равна 7%, а по поводу аневризм другой этиологии — 20%. Е. Crawford и соавт. (1973) сообщили, что после операций резекции аневризм нисходящей части аорты с применением ИК умерли 25% больных. С 1974 г. они проводят серию операций без каких-либо мер защиты спинного мозга и почек. К 1980 г. опыт этих авторов составил 145 операций с послеоперационной летальностью 8%. Ch. Cabrol и соавт. (1981), наблюдая за больными, оперированными по его методу по поводу аневризм восходящей части аорты с аортальной недостаточностью в течение 6 лет после операции, не отметили летальных исходов. У всех больных отсутствовали признаки коронарной недостаточности. Коронарография показала хорошую проходимость реимплантированных венечных артерий. По данным большинства хирургов, пятилетняя выживаемость превышает 70%. По данным ВНЦХ АМН СССР, пятилетняя выживаемость оперированных больных, рассчитанная по актуарному методу, составляет 89%. По данным Т. Schilberg и соавт. (1971), в сроки до 13 лет живы 74% больных, оперированных по поводу аневризм нисходящей части аорты/