Синдром атипичной коарктации нисходящей части аорты

Под этим термином следует понимать в основном два совершенно различных по своей этиологии процесса: неспецифический аортоартериит и врожденную сегментарную гипоплазию нисходящей части аорты, известные в литературе как «атипичные коарктации аорты», «коарктации абдоминальной аорты», «синдром средней аорты».

В 1733 г. Т. Morgagni впервые выявил гипоплазированную брюшную часть аорты у 33-летнего монаха [цит. по J. Palmar et al., 1983]. В 1949 г. Н. Bahnson и соавт. описали ангиографическую картину данного заболевания. В том же 1949 г. С. Olim выполнил резекцию супраренального сегмента аорты с ее протезированием. В нашей стране первую резекцию нисходящей части грудной аорты сделали Е. Н. Мешалкин и соавт. (1957), а Г. М. Соловьев и соавт. (1965) первыми произвели торакоабдоминальное шунтирование. Наибольшим опытом хирургического лечения данного синдрома располагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР [Спиридонов А. А. и др., 1986].

Частота

По данным вскрытий, частота стенозирующих поражений нисходящей части аорты составляет 1:62 500 [Onat Т. et al., 1969]. На долю «атипично расположенных коарктации» приходится 0,5—3,8% всех коарктации аорты [Saveuse N. et al., 1983].

Патологическая анатомия врожденной сегментарной гипоплазии нисходящей части аорты

Характерно уменьшение наружного и внутреннего диаметра с сохранением нормального строения аортальной стенки и возможной вторичной пролиферацией внутренней оболочки. Просвет в аорте обычно расположен центрально. Утолщенная внутренняя оболочка имеет слоистое строение: у ее основания находится более зрелая соединительная ткань, нередко с сосудами, а ближе к просвету—более рыхлая и молодая. Эти слои иногда разделяются эластическими волокнами. Подобное строение внутренней оболочки свидетельствует о постепенном прогрессировании пролиферативных процессов вследствие турбулентного кровотока. Иногда наблюдается ее гиперэластоз преимущественно у основания аорты. Средняя оболочка состоит как бы из двух слоев, в одном из которых имеется нормальный ход гладкомышечных волокон, а в другом он нарушен, видны признаки склероза, что, по-видимому, является следствием нарушения слияния дорсальных аорт. Наружная оболочка всегда носит совершенно нормальный вид.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита

По классификации В. В. Серова и соавт. (1982), неспецифический аортоартериит относится к первичным васкулитам с преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией. Этиология большинства первичных васкулитов практически неизвестна. В ряде случаев можно связать их с переохлаждениями, перенесенными инфекциями, приемом лекарственных средств, профессиональными вредностями. Эту группу боле зней можно считать полиэтиологичными. Патогенез связан с иммунными реакциями замедленного типа. При гиперчувствительности данного типа сенсибилизированные лимфоциты при «встрече» с тканевым антигеном высвобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов, что приводит к скоплению в просвете и в стенке артерий моноцитарных клеток с последующей их трансформацией в макрофаги. Последние, выделяя лизосомальные ферменты, вызывают повреждение артериальной стенки. Сами макрофаги превращаются в эпителиоидные и гигантские клетки, что лежит в основе образования гранулем.

Макроскопически аорта и ее ветви носят следы перенесенного воспаления—спаяние с периаортальной клетчаткой, наличие плотной фиброзной капсулы, увеличение парааортальных лимфатических узлов. Диаметр аорты может быть даже увеличен за счет утолщения наружных слоев стенки аорты. Просвет аорты на разрезе, напротив, сужен. Внутреняя оболочка бугристая, толстая, имеются наплывы оболочки белесоватой окраски. Характерна четкая граница измененной и неизменной зон. Гистологически наружная оболочка представлена соединительнотканной муфтой в виде гиалинизированных пучков коллагена. Имеются очаги клеточного скопления, располагающиеся вокруг мелких сосудов и состоящие из лимфоидных, плазматических круглых клеток и полинуклеаров. Клеточные инфильтраты выявляются на границе наружной и средней оболочек. В vasa vasorum утолщен мышечный слой, отмечаются пролиферация и гиперэластоз средней оболочки. В ней также отмечается воспалительный процесс с клеточными инфильтратами из таких же клеток, реже встречаются гигантские клетки типа Лангханса и клетки инородных тел. Клеточные элементы богаты рибонуклеопротеидами. Гладкие мышцы и эластические мембраны фрагментированы, между ними выявляется грануляционная ткань. В местах отсутствия эластической мембраны видны участки фиброза с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

Патологическая физиология

Любой коарктационный синдром характеризуется наличием шлюза в супра-или интерренальном сегменте аорты, проявляющегося развитием режима артериальной гипертензии проксимальнее участка сужения и артериальной гипотензии дистальнее него с развитием комплекса присущих данному синдрому определенных патофизиологических изменений.

Стенозированный сегмент может иметь различную локализацию. Различают стенозы среднегрудной, диафрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и инфраренальной локализации. Компенсация кровотока осуществляется через висцеральные и париетальные пути. При этом окольное кровообращение получает такое мощное развитие, какое никогда не наблюдается при атеросклерозе. Это обусловлено хорошими адаптационными пластическими возможностями молодого организма и длительным течением процесса. При всех локализациях стенозирующего процесса в аорте, кроме инфраренального, развивается артериальная гипертензия. Генез гипертензии обусловлен изменением характера магистрального почечного кровотока. Наряду с этим коарктационной синдром нисходящей части аорты дополняется новыми клиническими симптомами, обусловленными хронической ишемией органов пищеварения, почек, тазовых органов, нижних конечностей. Злокачественней становится артериальная гипертензия. В отличие от типичной коарктации аорты отмечается значительное повышение диастолического давления. При аортите, как правило, присоединяется общее воспаление.

Аортит нисходящей части аорты в изолированном виде следует относить по общепризнанной классификации, разработанной Е. Lupi-Herrera и соавт. (1977), к II типу. В данной классификации выделяют:

I тип—поражение дуги аоруы и ее ветвей;

II тип— поражение торакоабдоминальной аорты и ее ветвей;

III тип—генерализованное поражение;

IV тип— поражение легочного ствола и легочных артерий.

Достаточно часто аортит нисходящей части аорты сочетается с поражением других артериальных бассейнов и тогда его следует относить к III типу данной локализации.

Клиника

В анамнезе больных аортитом отмечается период острого воспаления, сопровождающийся общими, кардиальными и легочными симптомами. К общим симптомам относятся: гипертермия, слабость, потливость, анорексия, дисменорея, артралгии, системные кожные реакции, сопровождающиеся воспалительной реакцией со стороны крови. Кардиальные симптомы являются следствием переносимого миокардита и перикардита [Saito V. et al., 1972] и включают в себя тахикардию, нарушения ритма, кардиомегалию. В 2/з случаев отмечаются легочные симптомы, обусловленные поражением сосудов малого круга кровообращения, пневмониями и плевритами: кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке [Nakao К. et al., 1967; Morocka S. et al., 1972]. В ангиологические стационары больные поступают обычно в хронической стадии заболевания, когда на первый план выступают сосудистые жалобы, немотивированная температура, общее недомогание, похудание, кардиалгии могут встречаться и в этой стадии; у 25% больных выявляют стадию обострения хронического воспалительного процесса, о чем свидетельствуют лабораторные данные.

У больных с врожденными сегментарными гипоплазиями нисходящей части аорты все эти явления отсутствуют. Опорными пунктами диагноза являются жалобы, характерные для артериальной гипертензии, наряду с умеренной картиной ишемии нижних конечностей, хронической ишемией органов пищеварения и тазовых органов.
При осмотре нет выраженной гипертрофии плечевого пояса и гипотрофии мышц нижних конечностей. Пульсация сонных артерий усилена, как у гипертоников. Видимой на глаз пульсации межреберных артерий нет.
Пульс на руках—отчетливый, напряжен, на бедренных артериях—резко ослаблен, реже не определяется. При сочетанных вариантах аортита с поражением ветвей дуги аорты выявляется асимметрия пульса на сонных артериях и на руках. Патологический градиент артериального давления на руках и ногах при гипоплазии обычно составляет в среднем около 70 мм рт. ст. При аортите артериальное давление на ногах часто не определяется.
Перкуторно определяется увеличение границ относительной тупости сердца влево с расширением границ сосудистого пучка во втором межреберье с обеих сторон.
При аускультации определяется акцент II тона над аортой. Над областью сердца выслушивается систолический шум малой интенсивности. Эпицентр шума фиксируется со спины на уровне тел восьмого— одиннадцатого грудных позвонков паравертебрально слева, а спереди—в области эпигастрия. Аускультативные данные подтверждаются на ФКГ: фиксируется
веретенообразный или ромбовидный систолический шум в эпигастрии и паравертебральной области. На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца влево, обусловленное перегрузкой и гипертрофией миокарда левого желудочка сердца. При аортите наблюдается выраженная гипертрофия миокарда практически у всех больных наряду с явлениями относительной коронарной недостаточности. Истинная коронарная недостаточность, обусловленная коронаритом, выявляется у 25% больных.
Методы функциональной диагностики (объемная сфигмография, осциллография, реография и доплерография конечностей) отражают особенности гемодинамики, т. е. два режима кровообращения: на руках— магистральный характер кровотока с большой амплитудой колебаний, на ногах—пологие, запаздывающие волны, свидетельствующие о снижении магистрального или коллатерального кровотока.
При рентгенологическом исследовании определяется гипертрофия левого желудочка сердца. Сердце аортальной конфигурации, восходящая часть, дуга и начальный отдел нисходящей части аорты расширены, пульсация их усилена. «Клюв аорты» по левому контуру сохранен, «симптома тройки» нет. Во второй косой проекции контрастированный пищевод имеет прямолинейный ход. При аортите в 1/3 случаев фиксируется кальциноз стенок аорты. Узурация ребер встречается при аортите крайне редко, напротив, при врожденной гипоплазии часто видна узурация восьмого—десятого ребер с обеих сторон.
Ангиографическое исследование в отличие от типичной коарктации аорты при аортите обязательно. Детальный неинвазивный этап обследования определяет «заинтересованность» различных артериальных бассейнов при аортите. Тщательное изучение ангиографии позволяет выбрать оптимальный вариант хирургического лечения. При сохраненном сниженном магистральном кровотоке на бедренных артериях показана трансфеморальная ангиография по Сельдингеру с обязательной записью артериального давления и его градиента с целью выявления функционально значимого стеноза. Ангиография брюшной части аорты производится обязательно в двух проекциях для выявления стенозирования висцеральных ветвей. При окклюзии терминальной части аорты показана ангиография. Доступ к ней осуществляется через подмышечные артерии.
Ангиографическая картина врожденной гипоплазии позволяет выделять следующие два варианта патологии аорты: фокальный, или сегментарный (менее 3 см по протяженности); тубулярный, или пролонгированный. Чаще встречается тубулярная форма, причем длина сужения может достигать 20 см и более. Ангиографическая картина изолированного торакоабдоминального поражения аорты при неспецифическом аортоартериите в значительной степени отличается от картины врожденной гипоплазии. При гипоплазии переход от нормального диаметра аорты к стенозированному происходит более плавно, стенки аорты ровные. При аортите отмечается диффузная неровность контуров аорты с дефектами наполнения. Нередко поражается торакоабдоминальный сегмент нисходящей части аорты с ее ветвями; изолированного поражения аорты практически не бывает. При гипоплазии в 40% случаев выявляется изолированный стеноз аорты в грудном и диафрагмальном сегментах без вовлечения в процесс ее ветвей. При аортите в 1/3 случаев отмечается полная окклюзия инфраренального сегмента аорты, почечные артерии стенозируются при аортите в 85% случаев, имеется обычно поражение ветвей дуги аорты, коронарных артерий и артерий малого круга кровообращения, чего не бывает при врожденной гипоплазии.
Прогноз и естественное течение болезни. Острый период аортита развивается обычно в возрасте 6—20 лет, а сосудистые проявления—в третьей декаде жизни — к 25—30 годам. К 15-му году заболевания, несмотря на лекарственное лечение, от мозговых и почечных осложнений умирают 82% больных [S. Моrocka et al., 1972]. Врожденная гипоплазия в связи с отсутствием сочетанных поражений коронарных артерий и ветвей дуги аорты — заболевание менее злокачественное. И аортит, и гипоплазия нисходящей части аорты — процессы прогрессирующие и их основной клинический симптом — артериальная гипертензия— неизбежно приводит к типичным осложнениям со стороны мозга и миокарда. Поэтому наличие коарктационного синдрома является показанием к операции. При поражении ветвей брюшной части аорты необходима одновременная реваскуляризация ишемизированных органов. Не следует оперировать больных аортитом в стадии острого воспаления или при подостром течении процесса.

Хирургическое лечение

Оперативные доступы зависят от локализации стеноза, его протяженности и сопутствующих процессов. При изолированном поражении среднегрудного отдела аорты показана левосторонняя боковая торакотомия в пятом — шестом межреберье. При диафрагмальной локализации процесса показана заднебоковая торакотомия в восьмом межреберье. При сужении верхнего сегмента брюшной части аорты показана левосторонняя торакофренолюмботомия в девятом межреберье. Этот же доступ целесообразно использовать при интерренальном поражении аорты. При инфраренальной локализации поражения можно сделать операцию, используя метод полной срединной лапаротомии или косой забрюшинный доступ. При диффузном поражении всей нисходящей части аорты в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР разработан и применяется единый доступ— левосторонняя торакотомия в пятом—седьмом межреберье с пересечением реберной дуги и переходом разреза в параректальный вплоть до лобковой области. 

Для ликвидации стеноза аорты и устранения коарктационного синдрома возможны следующие виды пластических операций:

1) резекция стенозированного участка аорты с замещением его синтетическим протезом;

2) шунтирование аорты в обход стенозированного сегмента;

3) боковая пластика аорты с помощью «заплаты» из синтетической ткани.

При аортите следует предпочесть радикальное иссечение измененного участка аорты в пределах здоровых тканей с его протезированием. При одновременном поражении ветвей брюшной части аорты (склеротическая стадия аортита) показаны тромбоэндартерэктомия из аорты и ее ветвей или реплантация ветвей в протез, или их резекция с протезированием. Учитывая опасность выключения функционирующих нижнегрудных и верхних поясничных артерий из кровотока, для профилактики ишемии спинного мозга следует стремиться к их сохранению путем наложения проксимального и дистального анастомозов по типу длинных, косых «заплат» либо использовать метод, аналогичный методу реваскуляризации спинальных артерий при операциях по поводу торакоабдоминальных аневризм. Перевязка нижнегрудных межреберных артерий может производиться только в случае отсутствия по ним ретроградного кровотока, выявляемого при аортотомии. При врожденной гипоплазии аорты операция интимэктомии не производится. Если имеется стеноз верхнебрюшного отдела аорты без вовлечения в просвет устьев ветвей аорты, возможна боковая пластика аорты «заплатой». Если ветви аорты вовлечены в процесс, необходима их имплантация в протез. При этом удобнее сначала имплантировать из левостороннего доступа правую почечную артерию, затем чревный ствол и верхнюю брыжеечную артерию и лишь затем левую почечную артерию.

Техника операции при стенозирующем аортите интервисцерального и интерренального сегментов аорты с вовлечением в процесс устьев ветвей при окклюзии инфраренального сегмента аорты, вплоть до бифуркации, заключается в следующем. Производится левосторонняя торакофренолюм-ботомия по девятому межреберью, переходящая в параректальный разрез, вплоть до лобковой области. Рассекают диафрагму до аортального кольца. Брюшину и левую почку отводят медиально. Аорту выделяют выше чревного ствола вместе со всеми ветвями. При окклюзии аорты дистальнее почечных артерий аорту пересекают и дистальный ее отрезок ушивают. Ретроаортально выделяют правую почечную артерию. Выше чревного ствола аорту пережимают. От инфраренального сегмента аорту рассекают по заднебоковой поверхности в краниальном направлении. Зондами останавливают ретроградный кровоток из межреберных и поясничных артерий. Утолщенная склерозированная внутренняя оболочка отслаивается лопаточкой и единым блоком производится тромбоэндартерэктомия из аорты и ее ветвей. Проксимальный край внутренней оболочки отсекают. Аортотомический разрез ушивают проленовой нитью 3/0—4/0. Если сужения наружного диаметра аорты нет, то разрез ушивают полностью. Если сужение наружного диаметра имеется, то анастомоз аорты с протезом лучше создавать по типу косой «заплаты». Дистальный отрезок протеза анастомозируют по показаниям. Пластику устья нижней брыжеечной артерии производят в случае необходимости по методу Карреля.
Результаты операций. Летальность при реконструкции нисходящей части аорты при врожденной гипоплазии в настоящее время равна нулю [Graham L. et al., 1979]. По данным А. А. Спиридонова и соавт. (1985), все 26 оперированных больных перенесли операцию. В отдаленные сроки у 88,9% больных сохранялся хороший гипотензивный эффект операции. Операции по поводу неспецифического аортоартериита длительное
время сопровождались высокой летальностью. Лишь в последние годы, по данным А. В. Покровского и соавт. (1984), летальность снизилась до 8,9%. Положительный эффект операции в отдаленные сроки наблюдения зафиксирован у 72,9% больных.