Мошковича болезнь

Развернутой стадии заболевания обычно предшествуют слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе (вплоть до картины, напоминающей острый живот), нарушения зрения, появление синяков и петехий на коже, в редких случаях возможны маточные, желудочные и другие кровотечения. Для развернутой стадии характерны лихорадка, разнообразные непостоянные неврологические расстройства (атаксия, гемипарезы и гемиплегии, нарушения зрения, судороги), иногда возникают психические нарушения.

Печень и селезенка нередко увеличены. Поражение почек сопровождается появлением в моче белка, эритроцитов и цилиндров, часто наблюдается олигурия. Возможна надпочечниковая недостаточность.
Большая часть клинических проявлений — следствие множественного тромбирования артериального русла различных органов с последующей их ишемией. Одно из основных проявлений заболевания — гемолиз, который сопровождается желтухой, появлением в крови шизоцитов (фрагментированных эритроцитов), нередко содержащих остатки ядер эритрокариоцитов, а также повышением числа ретикулоцитов. Содержание гемоглобина снижается до 40—80 г/л, гематокритное число — около 20—30%. В плазме крови резко увеличивается содержание свободного гемоглобина и неконъюгированного билирубина. Число тромбоцитов колеблется от 5 до 100*10⁹/л, лейкоцитов — от 15 до 25*10⁹/л. Протромбиновое время, парциальное тромбопластиновое время, содержание фибриногена и продуктов его деградации могут быть незначительно изменены. Обнаружение выраженных сдвигов в системе свертывания крови свидетельствует о коагулопатии потребления или ассоциированном с гемолизом внутрисосудистым свертывании. При исследовании костного мозга обнаруживаются гиперплазия эритроидных элементов и увеличение числа мегакариоцитов. Примерно у 20% больных выявляются антинуклеарные антитела.
У большинства больных заболевание длится от нескольких дней до нескольких недель. Основной причиной смерти является прогрессирующее поражение сосудов головного мозга, сердца и почек.