Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки клапанов сердца - это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики.
Более половины всех приобретенных пороков сердца приходится на поражения митрального клапана и около 10–20% — аортального клапана
Ревматических пороков сердца около 80% от общего количества. От 35 до 60% больных переносят ревматизм без явных ревматических атак и порок сердца находят уже потом, когда появляются жалобы со стороны сердца.
Оставшиеся 20% приобретенных пороков сердца приходятся на атеросклероз, травмы, инфекционные заболевания внутренней оболочки сердца, сифилис, миксоматозную дегенерацию створок. Различают эти пороки по виду пораженного клапана и по степени недостаточности функции сердца.

1. Основная причина приобретенных пороков клапанов сердца: ревматизм: 100% стенозов митрального, аортального, трикуспидального клапанов, 50% недостаточности их;

Другие причины:

•  инфекционные эндокардиты (недостаточность клапан6ов);

•  наркомания (инфекционные эндокардиты трикуспедального клапана – его недостаточность);

•  сифилис (до 70% аортальной недостаточности);

•  ишемическая болезнь сердца – дисфункция сосочковых мышц – недостаточность клапанов;

•  атеросклероз (редко) – м/б кальцинированный стеноз аортального клапана у лиц преклонного возраста;

•  травма грудной клетки (закрытая или ранение сердца).

2. Основные виды пороков клапанов сердца:

•  стеноз митрального, аортального, трикуспедального клапанов;

•  недостаточность их;

•  комбинированные пороки.

3. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) исход любого заболевания сердца, в том числе и пороков клапанов. В основе синдрома – нарушение насосной функции одного или обоих желудочков сердца. При клапанных пороках это связано:

•  с перегрузкой сердечной мышцы давлением (стеноз клапанов, гипертензия в малом круге);

•  с объемом (недостаточность клапанов);

•  комбинированная перегрузка (сложные пороки, кардиосклероз с недостаточностью миокарда).

•  Классификация ХСН:

•  Нью-Йоркской ассоциации кардиологов . В основу положены признаки сердечной недостаточности в покое и при физической нагрузке. Выделяются 4 класса нарушений:

Класс I . Обычная физическая активность переносится также, как до болезни, не вызывая заметной усталости, сердцебиения, одышки, боли.

Класс II . В покое жалоб нет. Незначительное ограничение физической активности. Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку, сердцебиение или ангиозные боли.

Класс III . Выраженное ограничение физической нагрузки. Даже незначительная физическая активность вызывает усталость, боль, одышку, сердцебиение. В покое чувствует себя хорошо.

Класс IV . Любая физическая нагрузка затруднена. Симптомы недостаточности кровообращения в покое.

- Г.Ф. Ланга, Василенко, Н.Х. Стражеского (1935 г.). На тех же признаках – 3 стадии нарушений:

Стадия I . Начальная скрытая недостаточность кровообращения. Проявляется только при физической нагрузке. В покое эти симптомы исчезают. Гемодинамика не нарушена.

Стадия II . В этой стадии выделяют два периода:

А - признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно, устойчивость к физической нагрузке снижена, умеренные нарушения гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения. Б – выраженные признаки сердечной недостаточности в покое, тяжелые гемодинамические нарушения в обоих кругах кровообращения.

Стадия III . Конечная дистрофическая, с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ, необратимыми структурными изменениями в органах и тканях.

•  Диагностика: ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография, катетеризация желудочков и ангиокардиография.

•  Пороки митрального клапана – 90% всех приобретенных пороков, из них 50% – недостаточность МК.

•  Недостаточность МК – неполное смыкание, ограничение подвижности створок клапанов. Нарушения гемодинамики: регургитация крови в предсердие при систоле левого желудочка – растяжение миокарда (тоногенная дилатация) предсердия с более мощной его систолой: из-за перегрузки – миогенная дилатация с увеличением объема полости предсердия (большой объем крови, низкое сопротивление); левый желудочек – усиленная работа для поддержания эффективного ударного объема и объема регургитации; - гипертрофия миокарда, увеличение объема полости – дилатация желудочка, сердечная недостаточность; дилатацичя предсердия – неполное смыкание устьев легочных вен – ведет к застою в них – легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии – гипертрофия правого желудочка – нарушение кровобращения в большом круге.

В диагностике : 1) систолический шум над верхушкой сердца; 2) ослабление 1 тона, наличие III тона на ФКГ; увеличение левых предсердия и желудочка (ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенограмы в косых позициях, при контрастировании пищевода.

6.2. Стеноз митрального клапана – 1/3 всех пороков МК: сращение створок, рубцовое стяжение краев клапанов и клапанного кольца, изменения подклапанных структур, отложение кальциевых масс.

- повышение давления и замедление кровотока в левом предсердии ведет к образованию тромбов в ушке и полости предсердия.

- диаметр митрального отверстия в норме 2-3 см, пл. – 4-6 кв. см. клинические проявления при диаметре 1,5 см, пл. – 1,6-2 кв.см.

нарушения гемодинамики: сопротивление кровотоку суженным клапаном – первый барьер на пути кровотока из левого предсердия в желудочек – включаются компенсаторные механизмы: возрастает легочно-артериальное сопротивление в малом круге кровообращения за счет рефлекторного сужения артериальных прекапилляров; второй ил легочный барьер на пути циркуляции крови, что предохраняет капилярную сеть легких от переполнения кровью, хотя не снижается давление в легочных венах и предсердии. Длительный спазм ведет к органическому стенозу. Возникает необратимое препятствие току крови. Гипертрофия правого желудочка, затем предсердия. Исход – правожелудочковая сердечная недостаточность.

- По А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамир выделяют 5 стадий нарушения кровообращения при митральных стенозах:

1 стадия – полная компенсация кровообращения.

2 стадия – относительной недостаточности .

3 стадия – начальная стадия выраженной недостаточности.

4 стадия 0 резко выраженная недостаточность кровообращения с застоем в большом круге.

5 стадия – терминальная стадия недостаточности кровообращения.

Диагноз : 1) усиленный (хлопающий) 1 тон и персистолический шум на верхушке, акцент 2 тона на легочной артерии (гипертензия в малом круге); 2) персистолический шум и щелчок открытия МК; 3) гипертрофия правого желудочка (ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография),

После появления симптомов нарушения кровообращения при консервативном лечении умирает 50% больных.

7. Показания к хирургическому лечению.

Стойко компенсированные больные со стенозом или недостаточностью МК (1 функциональный класс) операция не показана.

2 класс – показания к операции относительны.

3 и 4 классы – абсолютно показана.

При стенозе МК – закрытая комиссуритомия.

По А.Н.Бакулеву: 1 ст. – операция не показана; 2,3,4 стадии – показана; 5 ст. – противопоказана.

При недостаточности, комбинированном пороке с преобладанием недостаточности МК – реконструктивные операции с применением АИК.

При грубых стенозах с кальцинозом. Недостаточности с грубыми изменениями створок и подклапанных структур, кальцинозом. Особенно в сочетании со стенозом – протезирование МК механическим или биологическим клапаном.

8. Пороки аортального клапана – у 30-35% больных пороками сердца.

среди причин – ревматизм, сифилис.

8.1. Стеноз АК (АС).

Площадь в норме 2,5-3,5 кв.см.

Гемодинамические нарушения при уменьшенной площади до 0,8-1 кв. см и систолическом градиенте давления между желудочком и аортой 50 мм рт. Ст. критическая площадь АК с клиникой резкой АС – 0,5-0,7 кв. см, градиенте – 100-150 мм рт. Ст. и более.

Гипертрофия левого желудочка с гиперфункцией: полное поддержание функции без дилатации желудочка – дилатация (увеличение полости) левого желудочка с тоногенной дилатацией (за счет механизма Фрака-Старлинга), обеспечивающей достаточную функцию; миогенная дилатация со слабостью сердечной мышцы – сердечная недостаточность;

Кровоснабжение миокарда: не страдает вначале гипертрофии, затем относительная коронарная недостаточность из-за несоответствия между повышенными потребностями гипертрофированного миокарда и его обычным кровоснабжением – абсолютная недостаточность из-за повышенного сосудистого сопротивления коронарных сосудов, вследствие повышенного внутрижелудочкового и миокардиального давления – снижение кровонаполнения коронарных сосудов из-за снижения давления у основания аорты при резком стенозе АК, когда вследствие высокого желудочкового систолического давления кровь выбрасывается в аорту тонкой, сильной струей.

Диагноз на основе 3 групп признаков: 1) клапанного (систолический шум, ослабление аортального компонента 2 тона, систолическое дрожание); 2) левожелудочковые. Выявляемые при физикальном, ЭКГ, рентгенографии, ЭХОКГ, зондировании полостей сердца; 3) симптомы, зависящие от величины сердечного выброса (утомляемость, головные боли, головокружение, низкое артериальное давление, медленный пульс, приступы стенокардии).

Течение заболевания – длительный период компенсации. При появлении декомпенсации (левожелудочковая недостаточность) умирают в течение 2 лет от СН и внезапно от коронарной недостаточности и нарушений ритма сердца.

8.2. Недостаточность АК (НАК).

Значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики из-за регургитации крови из аорты в левый желудочек во время диастолы.

Количество НАК определяется объемом крови, которая возвращается в желудочек, может достигать 60-75% ударного объема.

Нарушения гемодинамики: расширение полости сердца тоногенной дилатации с увеличением силы сердечных сокращений.

Ударный объем в 2-3 раз0а выше нормы – повышается систолическое давление в левом желудочке. Аорте, периферических артериях. Снижается диастолическое давление (из-за регургитации, компенсаторного снижения периферического сопротивления и сокращения диастолы) в аорте и артериях, увеличивается пульсовое давление, оно может составлять 80-100 мм рт.ст., учащается число сердечных сокращений для поддержания миогенного объема – ухудшение питания сердечной мышцы – миогеная дилатация с левожелудочковой недостаточностью (ЛЖН).

Диагноз: 3 группы признаков: 1) клапанные (диастолический шум, ослабление 2 тона, изменения на ФКГ, ЭХОКГ); 2) левожелудочковые (гипертрофия и дилатация левого желудочка, выраженность струи регургитации при аортографии; 3) периферические симптомы (низкое диастолическое давление, высокое пульсовое давление, боли в области сердца, головокружения, тахикардия). Клапанные симптомы позволяют диагностировать НАК, 2 и 3 групп – оценивать выраженность порока и расстройств внутрисердечной гемодинамики.

Течение заболевания: компенсация длительная. Симптомы ЛЖН могут развиться остро и быстро прогрессируют. 45% умирает в течении 2 лет после появления симптомов, максимум жизни – 6-7 лет.

8.3. Показания к хирургическому лечению:

•  абсолютно показано в III - IV функциональных классах;

•  прямые показания к операции – обмороки, сердечная астма, стенокардия;

•  при отсутствии жалоб – кардиомегалия и симптомы перегрузки левого желудочка на ЭКГ. В сомнительных случаях – зондирование сердца: систолический градиент более 50 мм рт. Ст. при АС или повышение конечно-диастолического давления более 15 мм рт. Ст. при НАК.

•  Объем операции при АС и НАК – протезирование клапанов с ИК.

Отдаленные результаты – 10 летняя выживаемость 70%.

9. Пороки трехстворчатого клапана (ТСК) – 12-27% больных с ревматическими пороками нуждаются в хирургическом лечении пороков ТСК. Увеличивается с ростом наркомании.

9.1. Стеноз ТСК (СТСК):

•  среднее давление в левом предсердии может достигать 10-20 мм рт. ст., при площади отверстия – 1,5 кв.см и градиенте давления между предсердием и желудочком – 5-15 мм рт.ст.;

•  застой в малом круге развивается при давлении в правом предсердии более 10 мм рт.ст.;

•  нарушения сердечной гемодинамики: гипертрофия и расширение полости правого предсерлдия – компенсация, затем быстро – декомпенсация с застоем в большом круге кровообращения.

9.2. Недостаточность ТСК (НТСК):

•  расширение обеих полостей правого сердца из-за регургитации;

•  умеренная НТСК может играть «разгрузочную роль» при застое в малом круге (сочетание с митральными пороками), не вызывая застой в большом;

•  выраженная недостаточность с большим объемом регургитации и снижением сердечного выброса – растет венозное давление, быстрая декомпенсация – правожелудочковая недостаточность, застой в большом круге

9.3. В хирургическом лечении – реконструктивные операции на «открытом» сердце с ИК, протезирование клапанов только при грубых изменениях створок и подклапанных структур. Летальность – 4-11%. Живут свыше 10 лет 62-65% оперированных.

Могут быть многоклапанные пороки, требующие комплексной коррекции, трансплантации сердца.

Ключевые слова:

электрокардиостимулятор

пороки сердца

митральный протез

ангиопластика

лечение